Saldus sindromas

Saldus sindromas – viena neutrofilinės dermatozės forma, kuriam būdingas akutinis uždegiminis pasikartojantis kursas. Pagrindinės šios ligos apraiškos yra rausvos arba ryškios raudonos plokštelės, karštinė būsena, neutrofilija, sąnarių skausmas. Saldus sindromas diagnozuojamas remiantis klinikiniu vaizdu, odos histologija, laboratoriniai tyrimai (Ąžuolas, biocheminiai tyrimai, ELISA). Šiuo metu etiotropinis gydymas nėra išvystytas, naudojamas priešuždegiminis gydymas kortikosteroidais ir nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo.

• Saldaus sindromo priežastys
• Saldaus sindromo klasifikacija
• Saldaus sindromo simptomai
• Saldaus sindromo diagnozė

Saldus sindromas

Saldus sindromas (ūminė febrili neutrofilinė dermatozė) yra gana reta ūminė dermatologinė liga, kuris turi bangų tipo srautą. Pirmasis, kuris nurodo šią patologiją ir apibūdina P. Retina 1964 m, nuo tada ši dermatozė turi savo vardą. Patologijos paplitimas 1-9 atvejais 1 mln. gyventojų. Daugiausia saldus sindromas paveikia vyresnio amžiaus žmones (vidutinio amžiaus– 56 metai), dažniausiai pasireiškia moterims – lytinis pasiskirstymas yra 3:1. Pagal kitus duomenis, daugiau kaip 90% visi ligoniai yra moterys, ir apibūdino patologijos raidą nėštumo metu. Buvo pastebėtas saldus sindromo atsiradimo ir daugelio kitų patologijų ryšys – hematologinis, infekcinė ir endokrininė. Taip pat aprašyti atvejai, kai neutrofilinės dermatozės atsiradimas buvo prieš piktybinių navikų atsiradimą.

Saldaus sindromo priežastys

Saldaus sindromo etiologija šiuo metu nežinoma, yra prielaidos apie imunologinę reakciją netipiškai, kurioje nėra klasikinio komplemento sistemos aktyvinimo. Manoma, kad imuninės sistemos stimuliaciją sukelia bakterijos, naviko arba viruso antigenų, kurios sudaro kompleksus, kaupiančius audiniuose. Po to gali atsirasti „Arthus“ tipo padidėjusio jautrumo reakcija ir tiesioginis poveikis uždegiminėms ląstelėms, atleidus daugybę tarpininkų. Nustatyti histocheminiai tyrimai, kad odos plokštelėse su tinklainės sindromu yra reikšmingas (dešimtys ir šimtai kartų) padidėjusi interleukino-6 ir granulocitų kolonijas stimuliuojančio faktoriaus koncentracija. Tačiau tai gali būti dėl ūminio uždegimo, atsiranda su panašiu dermos pažeidimu.

Daugeliu atvejų saldus sindromas atsiranda greitai po ūminio kvėpavimo takų virusinės infekcijos. Streptokokiniai pažeidimai taip pat gali veikti kaip dermatozę sukeliantis veiksnys, yersiniosis, opinis kolitas, autoimuninių ligų (visų pirma, Hashimoto tiroiditas, Krono liga). Maždaug 20% Saldaus sindromo atvejai yra paraneoplastinė reakcija į piktybinės hematologinės ligos buvimą (ūminis mieloidinis leukemija) arba kietų krūties navikų, GIT, šlapimo organai. Dermatologijoje tokį dermatozę turintys pacientai yra gana dažni, kurie anksčiau patyrė vėžį.

Saldaus sindromo klasifikacija

Šiuo metu buvo tiriamos kelios saldus sindromo formos, skirtingi veiksniai, provokuoja patologijos vystymąsi.

1. Klasikinė arba idiopatinė forma – yra labiausiai paplitusi (beveik 80% serga), atsiranda netrukus po kvėpavimo takų ligos arba autoimuninių pažeidimų fone, yersiniosis, opinis kolitas.
2. Saldus sindromas, su paraneoplazija – retesnė forma (mažesnis nei 20% iš visų ligonių), dažniausiai pasireiškia mieloblastine leukemija ir kitomis piktybinėmis hematologinėmis ligomis. Taip pat gali atsirasti dėl krūties vėžio ar virškinimo trakto patinimas. Kai kuriais atvejais dermatozės atsiradimas įvyksta daugelį metų po vėžio gydymo ir atleidimo.
3. Saldus sindromas, dėl tam tikrų vaistų vartojimo – retiausias ligos tipas, gali pasireikšti pacientams, vartojantiems granulocitų kolonijas stimuliuojančius faktorius. Yra keletas dermatozės atsiradimo po furozemido požymių, minociklinas ir hidralazinas.

Saldaus sindromo simptomai

Pirmasis saldaus sindromo požymis yra 2-8 milimetrų skersmens papulių odos išvaizda. Ryškios raudonos dėmės, yra ant rankų, krūtinė, kaklo. Tada po 2-3 dienų atsiranda reikšmingas temperatūros padidėjimas (iki 40 laipsnių), karščiavimas, sąnarių skausmas. Švietimas tęsia papules, 7-10 dienų po pirmųjų „Sweet“ sindromo simptomų atsiradimo pradeda sulieti į netaisyklingas plokšteles, kurių skersmuo yra iki 7 cm. Niežulys, pasireiškiantis bėrimui per visą ligą, yra vidutinio intensyvumo arba visai nepastebėtas. Retais atvejais iš karto ant viso kūno paviršiaus atsiranda keletas papulių, nurodant apibendrintą Saldaus sindromo formą.

Laikui bėgant, gydymo fone arba spontaniškai, plokštelės pradeda išspręsti – sumažėja odos patinimas, sumažina spalvų intensyvumą. Kaip taisyklė, „Sweet“ sindrome panašūs procesai prasideda plokštelių centre, taip ilgai jie užima žiedo formą, ir tada yra lankų forma. Po visiško uždegiminių procesų slopinimo odos hiperpigmentacijos sritys dažnai lieka pažeidimų vietoje, ilgą laiką. Saldus sindromas pasižymi recidyvuojančiu kursu, todėl galimas artralgijos ir karščiavimas, nauja papulių ir plokštelių išvaizda tose pačiose srityse, kurie buvo nustebinti anksčiau.

Saldaus sindromo diagnozė

Pagrindiniai saldus sindromo diagnostikos metodai yra dermatologinis tyrimas, bendras ir biocheminis kraujo tyrimas, kai kuriais atvejais pažeistoje vietoje atliekama odos biopsija. Išnagrinėjęs dermatologas atskleidė išbėrimo pobūdį, tačiau jų paskirstymas, kaip taisyklė, simetriškas. Papulių ir plokštelių buvimas įvairiuose jų vystymosi etapuose. Galimas hiperpigmentuotų odos plotų buvimas, kurie pasiliko nuo praeities atsitraukimo sindromo atakų. Palpacija plokštelių struktūroje atskleidė tankesnę pagalvę palei krašto kraštus. Objektyviai nustatoma ir padidėjusi kūno temperatūra, pacientai skundžiasi dėl sąnarių skausmo.

Išsamus kraujo kiekis su saldus sindromu rodo ryškią neutrofilinę leukocitozę – bendras leukocitų skaičius gali pasiekti 10-12×109/l, iš jų visų tipų neutrofilų dalis yra 60–70%. Taip pat dažnai pastebimas padidėjęs monocitų kiekis, eritrocitų nusėdimo greitis. Biocheminė analizė rodo šiek tiek padidėjusį kepenų fermentų kiekį (AST ir ALT), kartais sumažėja bendras baltymas. Be to, esant saldus sindromui, tikslinga atlikti tyrimą pagrindinių naviko žymenų lygiu, antikūnai prieš yersiniozę ir streptokokines infekcijas – kai kuriais atvejais šie bandymai gali būti teigiami.

Odos apnašų audinio histologinis tyrimas, dėl retinito sindromo, nepastebėtas epidermis, dermos patinimas, kapiliarinio išsiplėtimo ir neutrofilinio infiltracijos. Diferencinė diagnozė turėtų būti atliekama su dilgėline, mazgelinė ir daugiaformė eksudacinė eritema, kartais sisteminė raudonoji vilkligė.

Gydymas, Saldaus sindromo prognozė ir prevencija

Šiuo metu nėra retinito sindromo etiotropinio gydymo, gydymas gamina priešuždegiminius vaistus – gliukokortikoidų (prednizonas), nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (indometacinas). Keletas pacientų teigiamai reagavo į dapsono vartojimą (antimikrobinis agentas) ir kalio jodido. Gliukokortikosteroidai taip pat skiriami išoriškai – kremo arba tepalo pavidalu, gydymo trukmė yra 5-10 dienų.

Saldaus sindromo prognozė yra palanki, išbėrimai su tinkamu gydymu greitai išnyksta, palieka tik didelio pigmentacijos sritis, artralgija po atsigavimo neatsiranda. Tačiau kyla ligos pasikartojimo pavojus, tose pačiose arba naujose kūno vietose. Be to, Saldaus sindromo vystymasis yra priežastis kreiptis į onkologą ir atlikti išsamų tyrimą dėl piktybinio naviko arba hematologinio onkopatologijos rizikos.