Šehano sindromas

Šehano sindromas — neuroendokrininis sutrikimas, dėl hipofizės ląstelių mirties dėl sudėtingo darbo ar abortų. Išreikštas pieno sekrecijos sumažėjimu iki visiško nutraukimo, oligomenorėja ir amenorėja, kūno patinimas, trapūs plaukai ir nagai, galvos svaigimas, alpimas, silpnumas, nuovargis, odos hiperpigmentacija. Diagnozei, naudojant hipofizės hormonų lygio analizę, skydliaukė, kiaušidžių, antinksčių liaukos, nukreipta kaukolės radiografija, CT, MRT. Sheehan sindromo gydymo režimas apima hormonų pakaitinės terapijos paskyrimą, simptominiai antianeminiai ir anaboliniai agentai.

• Sheehano sindromo priežastys
• Patogenezė
• Klasifikacija
• Šefano sindromo simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Sheehan sindromo gydymas
• Prognozė ir prevencija

Šehano sindromas

Sheehano sindromas yra antra labiausiai paplitusi suaugusiųjų hipopituitarizmo priežastis. Liga pirmą kartą buvo aprašyta XIX a. Pabaigoje, pavadintas britų mokslininko Harold lyming sheehan, 1937 m. nustatė ryšį tarp adenohipofizės nekrozės ir sunkių kraujo netekimo gimdymo metu. Kliniškai reikšmingos ligos paplitimas neviršija 0,1%, neturtingose ​​ir besivystančiose šalyse šis skaičius yra didesnis, Pavyzdžiui, Indijoje po gimdymo hipopituitarizmas nustatomas 2,7-3,9% moterų darbo jėga per 20 metų. Nedidelės sutrikimo formos gali būti nepripažintos, dažnai laikomi hipotiroze arba hipotoninio tipo distonija. Po gimdymo ir abortų atsiradus dideliam kraujavimui, hipopituitarizmo požymiai nustatomi 40-45 m% moterų. Sheehano liga išsivysto 25 metais% pacientams, gimdymo metu prarasta 800 ml kraujo, 50 ° C% moterims, kurių kraujo netekimas yra iki 1 l ir 65-67 metų% — praradus daugiau nei 1 l kraujo.

Sheehano sindromo priežastys

Morfologinis pogimdyminės hipopituitarizmo vystymosi pagrindas — adenohipofizės ląstelių mirtis ir vėlesnis hormonų trūkumas. Destruktyvūs nekrotiniai procesai hipofizės audinyje paprastai siejami su sutrikusi kraujo tiekimu į liauką, kompensuojama nėštumo metu. Skubios hipotenzijos priežastys, sukelia negrįžtamą žalą hipofizės ląstelėms, yra:

• Masinis kraujo netekimas. 800-1000 ml yra laikomas svarbiu sindromo vystymuisi. Gydymas akušeriu, pastebėtas negimdinio nėštumo metu, ankstyvas atsiskyrimas, placenta previa, gimdos hipotenzija, gimimo sužalojimas (gimdos ar gimdos kaklelio plyšimas, makšties, tarpas).
• Infekcinis toksinis šokas. Mikroelementų endo- ir eksotoksinai veikia pasireiškusius mikrocirkuliacijos sutrikimus. Ilgalaikis bevandenis periodas gali sukelti didelį bakterijų užteršimą dėl ankstyvo amniono skysčio plyšimo, chorioamnionitas, po gimdymo endometritas, peritonitas, sepsis.
• DIC sindromas. Generalizuotas kraujo krešėjimas kraujagyslėse su kraujagyslių lovos tromboze ir koagulopatinis kraujavimas sukelia sunkius išeminius sutrikimus įvairiuose organuose, įskaitant hipofizę. ICE išsivysto ant kraujo netekimo fono, šokas, amniono embolija ir imuniniai konfliktai, sunkina jų eigą.

Prognozuojantys veiksniai, susiję su Sheehan liga, yra gestozė, teka esant aukštam kraujospūdžiui ir inkstų funkcijos sutrikimui, idiopatinė ir antrinė trombocitopenija, arterinė hipertenzija ir simptominė arterinė hipertenzija, sunkus inkstų nepakankamumas. Rizikos grupė taip pat apima pacientus, sergančius daugiavaisiu nėštumu ir greitu darbu.

Patogenezė

Pagrindinis Shihano sindromo vystymosi ryšys — neatitikimas tarp kraujo tiekimo į hipofizį ir įeinančio kraujo tūrio poreikio. Nėščioms moterims hipofizės audinio dydis fiziologiškai padidėja iki 120-136%, susijęs su būtinybe vežti vaisių ir paruošti moters kūną gimdymui. Visų pirma, laktotropinės ląstelės yra hipertrofuotos ir pernelyg didelės — ląsteles, išskiriantis hormonas prolaktinas, kurių veikloje krūties audinys vystosi ir ruošiasi pieno gamybai. Tuo pačiu metu kraujo tekėjimas organe lieka nepakitęs, todėl hipofizė tampa ypač jautri kraujotakos sutrikimams. Hipovoleminis ir koagulopinis kraujavimas, atsiranda gimdymo metu, sukelti kraujo aprūpinimą liaukų audiniu, kuris yra lydimas vazokonstrikcijos ir vėlesnės baltos širdies priepuolio su krešėjimo nekroze. Dėl ląstelių mirties nutraukiama priekinės hipofizės hormonų gamyba, tai yra tipinis Sheehano ligos klinikinis vaizdas.

Klasifikacija

Po gimdymo hipopituitarizmo formų sisteminimas atliekamas atsižvelgiant į klinikinio vaizdo sunkumą ir adenohipofizės pažeidimo laipsnį. Ligos simptomų sunkumas yra lengvas, vidutinės ir sunkios. Remiantis liaukų audinio gylimi, šiuolaikiniai akušerijos ir ginekologijos specialistai nustato šiuos Shihano sindromo variantus:

• Pasaulinis. Dėl negrįžtamos žalos skydliaukę stimuliuojančio hormono sekrecija nėra arba smarkiai sumažėja, gonadoliberinas, ACTH su atitinkamų funkcijų praradimu.
• Dalinis. Išskiriamasis audinys yra iš dalies išsaugotas, dėl jo sunaikinimo pastebėtas tirotropinis, gonadotropinis ir adrenokortikotropinis nepakankamumas.
• Kombinuotas. Hipofizės audinio sunaikinimas sukėlė endokrininių liaukų porą (antinksčių ir skydliaukės ar genitalijų ir skydliaukės).

Sindromo sunkumas yra tiesiogiai susijęs su hipofizės pažeidimo sunkumu: švelnaus sutrikimo forma atsiranda, kai sunaikinama 60-70 metų% adenohipofizės ląstelės, vidutinio sunkumo klinikiniai pažeidimai tampa pastebimi, kai sunaikinama daugiau kaip 80% hipofizės audinys, mirtis 90% ląsteles, kurias lydi sunkus hipofizės nepakankamumas.

Šefano sindromo simptomai

Priklausomai nuo destruktyvių procesų gylio, liga nedelsiant arba per kelis mėnesius po gimdymo debija. Dažnai pirmasis po gimdymo hipopituitarizmo požymis yra pieno liaukų invazija ir pieno sekrecijos pažeidimas (hipogalaktija, agalaktija). Toliau klinikinis sindromo vaizdas papildomas kitomis neuroendokrininio nepakankamumo apraiškomis. Dėl lengvos ligos išsiskiriančio pieno kiekis nepakanka, kad patenkintų kūdikio mitybos poreikius. Moteris periodiškai patiria galvos skausmą, skundžiasi nuovargiu, galvos svaigimas, kraujo spaudimą.

Vidutinio sunkumo Sheehan liga pasireiškia visišku pieno nebuvimu, nuolatinis suskirstymas, mieguistumas, atminties praradimas, polinkis į alpimą. Pacientas turi patinimą, kūno svoris didėja, vidurių užkietėjimas. Nepaisant žindymo trūkumo, mėnesio ciklas neatkuriamas iš karto, menstruacijos tampa retos ir sutrumpėja iki 2-3 dienų (oligomenorėja). Sunkiais atvejais kliniką sunkina nuolatinė amenorėja, apibendrinta visos kūno edema, svorio netekimas. Paukščių liaukos ir išorinės lyties organai hipotrofizuoti. Moterys skundžiasi trapiais nagais, plaukų slinkimas. Oda tampa lygiu bronziniu atspalviu.

Komplikacijos

Tipiška vidutinio sunkumo ir sunkios Shihan sindromo pasekmė yra terapiškai atspari anemija. Sunkiausiais atvejais hormoninis trūkumas, po gimdymo hipopituitarizmas, apsunkina gilų nervų funkcijos slopinimą, kvėpavimo takus, širdies ir kraujagyslių sistemos ir kitų sistemų, atsiradusių dėl hipofizinės ar hipotiroidinės komos, „Waterhouse-Frideriksen“ sindromas (ūminis antinksčių nepakankamumas). Sutrikusi gonadotropinė hipofizės funkcija lemia ankstyvą pieno liaukų invaziją, anksti kulminacija, nuolatinis nevaisingumas.

Diagnostika

Neuroendokrininio nepakankamumo požymių atsiradimas po paskutinio sudėtingo darbo ar abortų yra išsamaus hipofizės funkcijos tyrimo pagrindas. Diagnostinė įtariamo Shihano sindromo paieška siekiama įvertinti hipofizės audinio būklę ir funkcines galimybes. Aptariama labiausiai informatyvi po gimdymo hipopituitarizmo diagnozė:

• Hormonų kiekio tyrimas. TSH koncentracijos sumažėjimas rodo adenohipofizės sekrecinės funkcijos pažeidimą, AKTH, FSH, LH, prolaktino. Netiesioginis tropinių hormonų sintezės požymis yra mažas estriolio kiekis, trijodtironinas (T3), tiroksinas (T4), kortizolio.
• Medicininiai vaizdavimo metodai. Tikslinis Turkijos balno radiacinis vaizdas atskleidžia liaukų dydžio sumažėjimą. Išsamesnę informaciją apie kūno struktūrą ir pokyčius pateikia tomografiniai metodai (MRT, kompiuterinė tomografija).

Kaip papildomus tyrimus rekomenduojama atlikti 17-ketosteroidų šlapimo tyrimą, gliukozės tolerancijos tyrimas (po cukraus pakrovimo pastebėta hipoglikeminė kreivė). Liga skiriasi nuo hipofizės navikų, encefalitas, neurosarkoidozė, hipokorticizmas (addisono liga), hipotirozė, antrinė kiaušidžių hipofunkcija. Jei reikia, pacientą konsultuoja endokrinologas, neuropatologas, neurochirurgas, onkologas.

Sheehan sindromo gydymas

Pagrindiniai pogimdyminio hipopituitarizmo gydymo tikslai yra normalių hormonų lygio atkūrimas ir galimų simptominių sutrikimų korekcija. Patogenetinio gydymo kursas nustatytas pagal ligos formą ir sunkumą. Įprastas gydymo režimas apima tokių metodų ir metodų naudojimą, kaip:

• Hormonų pakaitinė terapija. Atsižvelgiant į tropinių hormonų trūkumą, gliukokortikoidai skiriami reguliariai arba pacientams, skydliaukės preparatai. Iki 45 metų, pažeidžiant menstruacinį ciklą, geriamieji kontraceptikai naudojami cikliškai.
• Simptominės priemonės. Kadangi Sheehano liga dažnai pasireiškia atsparia anemijos gydymui, reguliariai vartojant geležies preparatus kontroliuojamas pilnas kraujo kiekis. Siekiant užtikrinti fiziologinį baltymų apykaitą, rekomenduojama naudoti anabolinius steroidus.

Prognozė ir prevencija

Ankstyva diagnozė ir tinkamas gydymas (daugeliu atvejų — visą gyvenimą) leidžia žymiai pagerinti paciento gyvenimo kokybę ir pašalinti pavojingų komplikacijų vystymąsi. Nėštumo planavimas rekomenduojamas Sheehano sindromo profilaktikai, abortų atsisakymas. Savalaikis registravimas moterų konsultacijose, reguliariai planuojami akušerio-ginekologo tyrimai užtikrina, kad būtų laiku nustatyti nėštumo komplikacijos, lytinių ir somatinių patologijų, gali sukelti masinį akušerinį kraujavimą, DIC sindromas, ITSH.