Sindromas išlieka galaktorėja amenorėja

Sindromas išlieka galaktorėja amenorėja — hiperprolaktineminio hipogonadizmo variantas, reprodukcinio amžiaus moterims. Parodos su opoholigomenorėja, amenorėja, laktorėja, nevaisingumas, seksualinės funkcijos sutrikimas, hirsutizmas. Diagnozuota remiantis laboratoriniais duomenimis apie prolaktino kiekį, estrogenų, progestinai, skydliaukės hormonai, antinksčių liaukos, CT nuskaitymo rezultatai, Turkijos balno MRI. Naudojamas DA receptorių agonistų gydymui, dopamino pirmtakai, serotonino receptorių blokatorių. Esant hipofizės makroadenomoms, atliekamas chirurginis pašalinimas arba rentgeno naikinimas.

• PGS priežastys
• Patogenezė
• Klasifikacija
• Simptomai SPGA
• Komplikacijos
• Diagnostika
• SPGA gydymas
• Prognozė ir prevencija

Sindromas išlieka galaktorėja amenorėja

Nuolatinės galaktorėjos amenorėjos paplitimas (SPGA, hiperprolaktineminis hipogonadizmas, Chiari-Frommel sindromai, Forbes-Albright, Ayumady-Argonza del Castillo) moterų skaičius siekia 0,1%. Dažniausiai serga jauni pacientai nuo 20 iki 35 metų amžiaus, paaugliams, senyviems pacientams, sutrikimas retai diagnozuojamas. Kaip atskirą patologinę būklę, 1855 m. LSSA pirmą kartą aprašė Austrijos mokslininkai. Chiari, Į. Ruda, J. Spatom, 1882 m. buvo nustatytas patologijos ir organizmo endokrininės nemokumo ryšys. Pastaraisiais metais padidėjo netipinių sutrikimų formų skaičius: su įprastine prolaktino hiperaktyvių formų koncentracija arba padidėjęs jautrumas pieno liaukų ląstelių hormonams \ t, laktorėjos ir amenorėjos trūkumas, turintis didelį laktotropinio hormono kiekį, mažas biologinis poveikis, galaktorėja be amenorėjos su mammotropino hipertenzija su mažais molekulių dydžiais.

PGS priežastys

Šis sutrikimas atsiranda dėl padidėjusio kraujo prolaktino kiekio. Hiperprolaktinemijos genezė yra nevienalytė. Galaktorėjos sindromas gali pasireikšti nugalėdamas bet kokį neuroendokrininio reguliavimo ryšį, mamotropinio hormono sintezę. Endokrinologijos specialistai, akušerija ir ginekologija yra šios priežasties grupės, galakorrhea amenorėja:

• Hipotalamijos patologija. Prostakto sintezės hipotalaminio reguliavimo pažeidimai gali būti tokie patys kaip organiniai, taip funkcionalus. Hiperprolaktineminis sindromas pasireiškia su xantomatoze, sarkoidozė, histiocitozė X, dekompensuoti tuberoinfibduralinės zonos įgimtą defektą su sutrikusi dopamino sekrecija, rečiau — vazoaktyvus žarnyno peptidas.
• Hipofizės ligos. Pacientams, sergantiems mikro- ir makroprolaktinomomis, stebima hiperprolaktinemija su galaktorėja ir amenorėja, laktotropinio hormono perteklius. Hipofizitas taip pat gali būti padidėjęs, hormonų neaktyvių hipofizės hormonų kojas, jos iškirpimas, kuris prisideda prie dopamino transportavimo išilgai ašių ar kapiliarų pažeidimo.
• Kartu susijusios ligos. Mammotropino sekrecija reguliuoja ne tik dopaminą, bet ir lytinius hormonus, endogeniniai steroidai, Tyroliberinas, prostaglandinai. Todėl endokrininės sistemos sutrikimų fone susidaro simptominės nuolatinės galaktorėjos formos (Steino-Leventalo sindromas, adrenogenitalinis sindromas, pirminė hipotirozė), kepenų ir inkstų nepakankamumas.
• Vaistai. Ilgalaikio dopamino blokatorių vartojimo metu prolaktino koncentracija padidėja, — neuroleptinės fenotiazino serijos, tricikliniai antidepresantai, antihipertenzinius vaistus, metoklopramidas, opioidų. Po kai kurių didelio estrogeno KSK panaikinimo pastebima hipofizės gonadotropinė hipertenzinė funkcija.
• Kitų audinių prolaktino sekrecija. Įdiegta, kad mammotropiną gamina kai kurių piktybinių navikų ląstelės, proksimalinių inkstų kanalėlių, endometriumas, žarnyno gleivinės, odą, kiti audiniai. Tai paaiškina SPGA atsiradimą gimdos kaklelio vėžyje, kalba, tiesiosios žarnos, plaučius, išsėtinė sklerozė, ūminis mieloidinis leukemija, reumatoidiniu artritu.
• Stresas. Hipotalamijos slopinamąjį poveikį laktogeninio hormono sekrecijai gali susilpninti ūminis ir lėtinis stresas, varginantis fizinis krūvis. Emocinių priežasčių ir nepalankių aplinkos veiksnių vaidmuo yra ypač didelis brendimo metu, kai neigiamas poveikis ir stresas trukdo normaliam menstruacinio ciklo susidarymui.

Įtikinantys faktai, patvirtinantį paveldimą sindromo pobūdį, neatskleidė. Nors pavieniais atvejais seseryse buvo pastebėta hiperprolaktinemija su galaktorėjos ir amenorėjos požymiais, ligos atsiradimo dažnumas giminaičiams yra beveik toks pat, kaip ir visai visuomenei. Genetiško aparato lygio pokyčiai dar nerasta.

Patogenezė

Svarbus ilgalaikio galaktorėjos ir amenorėjos sindromo vystymo elementas yra padidėjęs hipofizės arba extrahypophyseal prolaktino sintezė. Mammotropino hipofizės padidėjęs išsiskyrimas dėl sumažėjusios gamybos ir sumažėjusio dopamino kiekio, slopina laktotropinio hormono sekreciją, VIP sintezės tobulinimas, veikiantis kaip prolaktoliberinas, hiperplazija ir prolaktocitų hiperaktyvumas. Hormono lygis taip pat didėja, kai jį sudaro kitų audinių ląstelės, daugiausia piktybiniai navikai. Atsižvelgiant į pastovią ar dažną trumpalaikę hiperprolaktinemiją, stimuliuojama pieno liaukų laktogeninė funkcija, sutrikusi ciklinė gonadotropinų ir luteinizuojančio hormono sekrecija, kuris sukelia kiaušidžių audinių ląstelių slopinimą, amenorėja, hipogonadizmas.

Klasifikacija

SPGA sisteminimo formos, vidaus endokrinologai, remiantis nuolatinės galaktorėjos etiologija. Šis požiūris leidžia jums sukurti optimalią medicinos taktiką, siekiama pasiekti terapinį poveikį konkrečiam pacientui. Skiriami šie hiperprolaktineminio hipogonadizmo sindromo su laktorėja-amenorėja variantai:

• Pirminė hiperprolaktinemija. Ši grupė apima ligos formas, sukelia centrinės nervų sistemos sutrikimų — funkciniai ir organiniai hipotalaminio reguliavimo sutrikimai, hipofizės adenomų buvimas, lėtinė intrakranijinė hipertenzija, sindromas «tuščias» turkų balnelis. Pirminės SPGA galimybės taip pat yra hiperprolaktinemijos ir kitos hipotalaminės-hipofizės patologijos derinys (akromegalija, Itsenko-Kušingo liga, Nelsono sindromas, išskaidytos sisteminės ligos).
• Antrinė hiperprolaktinemija. Simptominė galakorrhea-amenorėja kalbama, kai liga išsivysto ant išorinių sutrikimų. Grupę sudaro SPGA parinktys, atsiranda dėl skydliaukės pralaimėjimo, kiaušidžių, antinksčių žievė, inkstų ir kepenų nepakankamumas, iatrogeninis poveikis, ekstrahipofizinių prolaktino išskiriančių navikų buvimas, įtemptos apkrovos. Paprastai tokiais atvejais patvarus laktorėja-amenorėja padidina patologinio proceso simptomus.

Simptomai SPGA

Pacientai, kuriems yra nuolatinis galaktorėjos ir amenorėjos sindromas, dažniausiai skundžiasi dėl sutrikdytų mėnesinių ciklų. Mėnesio sutrumpintas iki 1-2 dienų, tarpmiestiniai intervalai viršija 35 dienas, smulkus, antrinė amenorėja. Gausu menstruacijų stebimas tik antrinės patvarios galaktorėjos metu, atsiranda dėl pirminės hipotirozės fono. 20% pacientams, sergantiems nereguliariomis menstruacijomis, pastebima nuo menarche, dažnai atsiranda po 15–16 metų. Mėnesiniai vėlavimai, kuriuos sukelia sunkūs konfliktai, ilgalaikė liga, emocinė patirtis egzaminuose ir kitose sudėtingose ​​situacijose. Amenorėja dažnai vystosi po intymaus gyvenimo pradžios, kombinuotų geriamųjų kontraceptikų panaikinimas, abortus, gimdymas, pilvo operacijos, Navy įrenginiai.

Tik 20% Pirmasis ligos požymis pacientams tampa laikinas arba nuolatinis laktorėja, kurie išlieka ilgiau nei 2 metus po ankstesnio gimimo arba nėra susiję su nėštumu. Galaktorėjos intensyvumas skiriasi nuo atskirų lašų iki stipraus suspaudimo iki gausaus, purškimo spinduliavimas iš pieniškų sekrecijų spenelių su lengvu slėgiu ir jo spontanišku pasibaigimu. Dažnas skundas dėl hiperprolaktinemijos sindromo yra pirminis arba antrinis nevaisingumas, spontaniški persileidimai 8-10 nėštumo savaičių. Moterims, turinčioms galaktorėjos amenorėja, yra seksualinė disfunkcija: seksualinio noro sumažėjimas, anorgasmia, nelankstumas, dyspareunia. Pacientai praneša apie per didelius veido plaukus, aplink isola, ant baltos pilvo linijos.

Galaktorėjos sindromo pirminėje hipofizės genezėje galimi galvos skausmai, galvos svaigimas, retai — regos sutrikimas (kibirkščių, mirksintis muses, regos lauko praradimas). Kai SPGA yra dažni emociniai sutrikimai padidėjusio nerimo forma, polinkis į subdepresinį atsaką, nespecifiniai silpnumo skundai, nuovargis, traukiant skausmus priešakiniame regione, kurios neturi aiškaus lokalizacijos ir nekelia spinduliavimo, taip pat lengvi pastos vokai, veidus, sustoti, būgnai.

Komplikacijos

Be neuroendokrininio nevaisingumo, sutrikimą komplikuoja antrinis hipoestrogenizmas su hipotrofiniais ir atrofiniais šlapimo organų pokyčiais, ankstyva menopauzė, krūties involiucija, osteoporozė, virilizacija. Gausus laktorėja gali sukelti uždegimines krūties ir spenelių ligas — telita, areolith, mastitas. Intensyviai augant hipotalaminiams ir hipofizės navikams, gali atsirasti padidėjusio intrakranijinio spaudimo simptomai, regėjimo sutrikimas iki visiško aklumo, piktybiniai navikai. Tolimas hiperprolaktinemijos poveikis yra mastopatija, kita gerybinė krūtų displazija, krūties vėžys, riebalų apykaitos sutrikimai (dislipoproteinemija), sumažina gliukozės toleranciją ir diabeto vystymąsi.

Diagnostika

Pagrindinės moterų diagnostikos paieškos užduotys, skundžiasi amenorėja, nevaisingumas ir patvari galaktorėja, — nustatyti sutrikimo ir hiperprolaktinemijos santykį ir paaiškinti priežastis, sukėlė ligą. Atsižvelgiant į etiologiškai skirtingas SAIC formas, pacientas turi atlikti išsamų tyrimą, įskaitant tokius metodus, kaip:

• Prolaktino kiekio nustatymas. Mammotropino kiekis kraujyje su patvaria laktorėja padidėjo 3-5 kartus arba daugiau. Siekiant išvengti klaidų, rekomenduojama pakartotinai atlikti tyrimą, siekiant slopinti ir skatinti hormonų testų išleidimą (su dopaminu, cerculo, insulino, cimetidinas).
• Kitų hormonų turinio tyrimas. Paprastai atsiranda normalus arba sumažintas FSH kiekis, LH su gera reakcija į luliberino įvedimą. Estradiolio ir progesterono kiekis sumažėja, padidėjęs deja sulfato kiekis. Pirminė hipotirozė mažina viso tiroksino ir trijodtironino koncentraciją.
• Turkijos balno srities tomografija. Su MRI, CT, MSCT nustato hipofizės pažeidimus. Tomatografinio tyrimo privalumas, palyginti su radiografija, yra mikroprolaktino aptikimo galimybė, neįmanoma pasiekti diagnozuojant tradiciniais spinduliavimo metodais.

Pacientų, sergančių ilgą laiką, ginekologiniu tyrimu nustatomi gimdos hipoplazijos požymiai, makšties sausumas, neigiami simptomai «gleivių traukimas» ir «mokinys». Vidinių lytinių organų įsiskverbimą patvirtina dubens organų ultragarso rezultatai. Diferencinė diagnostika atliekama su ligomis, hiperprolaktinemija. Kaip papildomus atrankos metodus rekomenduojama plaučių radiografija, Inkstų ultragarsas, kepenis, antinksčių liaukos, kortizolio koncentracija, AKTH. Pagal paciento endokrinologo parodymus, neuropatologas, neurochirurgas, okulistas, mammologas, urologas, nefrologas, gastroenterologas, hepatologas, prokologas, onkologas.

SPGA gydymas

Medicinos taktikos pasirinkimą lemia priežastys, sukėlė nuolatinį galaktorėjos amenorėjos sindromą, simptomų sunkumas, pacientų reprodukciniai planai. Jei hipofizės microadenoma aptinkama minimaliais klinikiniais simptomais ir prolaktino kiekis ne didesnis kaip 100 ng/ml galimo dinamiško moters stebėjimo. Terapinės intervencijos indikacijos yra paciento noras pastoti, kliniškai reikšminga opso-oligomenorėja arba amenorėja, turinti hipoestrogenizmo požymių, sunkus seksualinis sutrikimas, intensyvi laktorėja. Pagrindinis gydymo metodas yra vaistų terapija, siekiama sumažinti mamotropino kiekį ir koreguoti dėl šių amenorėjos simptomų, patvari laktorėja, kiti hiperprolaktineminio sindromo pasireiškimai. Efektyviausia:

• Dopamino receptorių agonistai. Pusiau sintetiniai skalsių alkaloidai, veikiantys dopamino receptoriai, slopina laktogeninio hormono sekreciją. Nuolat naudojant, galima visiškai atkurti menstruacines ir derlingas funkcijas. Sumažinti prolaktotrofų dydį, todėl veiksminga su mikroprolaktinomomis.
• Dopamino pirmtakai. Slopinkite prolaktino sekreciją didinant dopamino koncentraciją centrinėje nervų sistemoje. Dėl tiesioginio poveikio pieno liaukų alveolocitams, jie yra veiksmingi noroprolaktineminėms laktorėjos formoms. Paprastai paskirtas tyrimas 2-3 mėnesius, jei nėra patobulinimų, jie pakeičiami kitu vaistu.
• Serotonino receptorių blokatoriai. Mamotropinio hormono sekrecija turi vidutinį dopamino panašų poveikį. Šios grupės vaistų poveikis pagrįstas serotonino slopinančio poveikio hipotalaminio aktyvumo mažinimu. Mažiau veiksminga, nei TAIP mimetikai ir sintetiniai dopamino pirmtakai.

Nepaisant informacijos apie gliukokortikoidų ir gama-aminovo sviesto rūgšties prolaktino sekrecijos slopinimą, šių grupių priemonės gydant patvarią galaktoriją su amenorėja dar nėra naudojamos. Gydant nevaisingumą, vaistų režimas papildomas ovuliacijos stimuliatoriais. Makroprolaktino ir greitai augančių hipofizės adenomų buvimas yra indikacija chirurginiam gydymui – transcranialinis arba transnasalinis naviko pašalinimas, stereotaktinė radiokirurgija. Nustatyti uždegiminių-infiltracinių smegenų pažeidimų požymiai yra priešuždegiminių medžiagų paskyrimo pagrindas, dehidratuoti, sugeriamieji.

Prognozė ir prevencija

Laiku aptikus ir tinkamai apdorojus ASAH, reprodukcinės funkcijos gali visiškai atsigauti. Pacientai, kuriems diagnozuota hiperprolaktineminė galaktorėja-amenorėja, yra skirti endokrinologo klinikiniam tyrimui, ir nustatant hipofizės navikus — neurochirurgas. Prolaktino kiekis kontroliuojamas 2-4 kartus per metus, MRI arba CT skenavimas atliekamas kas 1-3 metus. Kartą per 6 mėnesius pacientą ištiria okulistas ir akušeris-ginekologas. Profilaktiniais tikslais moterims, sergančioms nereguliariais menstruaciniais ciklais, nerekomenduojama skirti vaistų, kurie gali sustiprinti laktotropinio hormono gamybą. Esant endokrininėms ir somatinėms ligoms, sunkina hiperprolaktinemiją, reikalinga korekcinė ir pakaitinė terapija.