Sisteminis vaskulitas
Sisteminis vaskulitas suvienyti ligų grupę, kurioje yra uždegimas ir kraujagyslių sienelių sunaikinimas, veda prie organų ir audinių išemijos. Sisteminį vaskulitą atstovauja Takayasu arteritas, Wegenerio granulomatozė, noduliarinis periarteritas, Beheceto sindromas, tromboangitai obliterans, milžinišką ląstelių arteritą ir kt. Sisteminis vaskulitas, kurį sukelia odos pažeidimai, inkstai, širdis, plaučius, sąnarius, regėjimo organai ir t. d. Diagnozę patvirtina laboratoriniai tyrimai, biopsijos ir vidaus organų angiografijos rezultatai. Gliukokortikoidų terapija, citostatikai, kraujagyslių preparatai gali sumažinti gyvybiškai svarbių organų žalą, pasiekti klinikinę remisija.
- Sisteminio kraujagyslių klasifikacija
- Sisteminio kraujagyslių simptomai
- Sisteminio kraujagyslių diagnostika
- Sisteminio vaskulito gydymas
- Sisteminio kraujagyslių prognozė ir prevencija
Sisteminis vaskulitas
Ligos, atstovaujama pirminiu sisteminiu vaskulitu, vystosi savarankiškai ir jiems būdingas nespecifinis kraujagyslių sienelių uždegimas. Pirminio sisteminio kraujagyslių atsiradimas yra susijęs su imuninės reakcijos sutrikimu, dėl, kaip taisyklė, infekcinis agentas. Sisteminio kraujagyslių uždegimas veikia visus kraujagyslių sienelių sluoksnius: jis gali būti žalingas, sukelia laivo užsikimšimą, mikrocirkuliacijos sutrikimai ir, kaip rezultatas, organų išemija iki nekrozės ir širdies priepuolių.
Antrinis vaskulitas yra kitos patologijos elementas ir yra laikomas vietiniu pasirenkamu pasireiškimu ar komplikacija (Pavyzdžiui, vaskulitas su skarlatina, meningitas, typhus, sepsis, psoriazė, navikai ir t. d.). Dažnai sisteminis vaskulitas veikia vidutinio amžiaus vyrus.
Sisteminio kraujagyslių klasifikacija
Sisteminis kraujagyslė su mažais indais, vidutinio ir didelio kalibro. Mažų kraujagyslių kraujagyslių pažeidimų grupė yra Wegenerio granulomatozė, Chardzh Stross sindromas, mikroskopinis poliangitas, būtinas kriogenobulineminis vaskulitas, Schönlein-Henoch purpura. Sisteminė kraujagyslė su susidomėjimu vidutinio kalibro kraujagyslėmis apima Kawasaki liga ir periarterito nodosa (poliartritas). Sisteminis didžiųjų kraujagyslių vaskulitas apima Takayasu ligą ir milžinišką ląstelių arteritą.
Sisteminio kraujagyslių simptomai
Sisteminio kraujagyslių klinikai priklauso įvairūs dažni nespecifiniai simptomai: karščiavimas, apetito praradimas, astenija, numesti svorio. Odos sindromas su sisteminiu kraujagysliu pasižymi hemoraginiu bėrimu, opos, odos nekrozė. Raumenų ir sąnarių pažeidimai pasireiškia mialgija, artralgija, artritas. Periferinės nervų sistemos pokyčiai sisteminio kraujagyslių sistemoje atsiranda kaip polineuropatija arba daugialypė mononeuropatija. Visceralinių pažeidimų klinika gali pasireikšti smūgiais, miokardo infarktas, akių pažeidimas, inkstai, plaučiai ir t. d.
Kai nespecifinis aortoarteritas (Takayasu liga) aortos arka, kurioje yra šakų, iš kurių kyla granulomatinis uždegimas. Liga pasireiškia apibendrintu skausmu, viršutinių galūnių mikrocirkuliacijos sutrikimai, mezenterinė ir plaučių kraujagyslių veikla, krūtinės angina, širdies nepakankamumas. Arterito milžiniška ląstelių laikinė (Hortono liga), sisteminės kraujagyslių grupės, išgyvena miego uždegimas, laikinas, mažiau stuburo arterijų. Arterijų pažeidimų klinika pasireiškia galvos skausmu, laikino regiono odos hiperestezija ir patinimas, akių simptomai, neurologiniai sutrikimai.
Kawasaki liga, su gleivinės ir liaukų sindromu, vaikai. Klinikoje yra karščiavimas, konjunktyvitas, difuzinis makulopapulinis bėrimas, eritema, patinimas, odos pilingas. Su šia sistemine kraujagyslių forma pastebima limfadenopatija, kalbos sutrikimas, gleivinės lūpos. Su vainikinių arterijų dalyvavimu gali išsivystyti aneurizmai, širdies priepuoliai.
Dėl mazgelinės panarterito (poliartritas, periarteritas) būdingi nekrotiniai vidutinio ir mažo kalibro arterijų pokyčiai ir polisisteminių pažeidimų požymiai. Atsižvelgiant į bendrą negalavimą, vystosi inkstų sindromas (glomerulonefritas, piktybinė hipertenzija, inkstų nepakankamumas), artralgija, polineiritas, pneumonitas, vainikinė, mikro smūgių.
Schönlein-Henoch liga — tai sisteminis vaskulitas, dėl streptokokinės faringito etiologijos. Paprastai pasireiškia vaikams; eina su melkopyatnistymi kraujavimu, poliartrumas ir poliartritas, pilvo sindromas, imunokomplexinis glomerulonefritas.
Alerginis angiitas arba Churga-Strauss sindromas yra susijęs su eozinofiliniu kraujagyslių sienelių infiltracija; eina su bronchinės astmos ir eozinofilinės pneumonijos klinika, polineuropatija. Paprastai jis išsivysto alergijos istorijoje, taip pat apsilanko tropinėse šalyse. Sergant Wegener sisteminiu granulomatiniu vaskulitu, pasireiškia plaučių ir inkstų kraujagyslės. Liga pasireiškia sinusito vystymuisi, nekrozinis rinitas, kosulys, sunku kvėpuoti, hemoptysis, jade simptomai.
Hipererginio sisteminio kraujagyslių sindromas (per odą arba leukocitoklastinį vaskulitą) ima imunokomplexinis kapiliarinis uždegimas, arterioliai ir venulės. Tipinės odos apraiškos (purpura, lizdinės plokštelės, opos) ir poliartritas. Nekrotizuojančio arterito vystymasis būdingas mikroskopiniam polangiitui, glomerulonefritas ir plaučių kapiliaritas.
Sisteminis vaskulitas, teka esmine kriogenobulinemija, sukelia uždegimas ir kraujagyslių užsikimšimas, sukelia kriogenobulino kompleksų poveikį. Reakcijos simptomų kompleksas išsivysto po gydymo penicilinais, sulfonamidai ir kt. vaistus; pasireiškė purpura, dilgėlinė, artritas, artralgija, limfadenopatija, glomerulonefritas. Po etiofaktoriaus pašalinimo pasireiškia pasireiškimo regresija.
Sisteminio kraujagyslių diagnostika
Sisteminio kraujagyslių diagnozavimo metu išsamus paciento tyrimas atliekamas reumatologo patarimu, neurologas, nefrologas ir kiti specialistai. Elgtis EKG, echokardiografija, Inkstų ultragarsas, krūtinės rentgeno spinduliai ir kt. ESR augimas yra būdingas, bet nespecifinis sisteminio kraujagyslių požymis. Venų kraujyje nustatomi antikūnai prieš neutrofilų citoplazmą (ANCA) ir CEC.
Angiografinis tyrimas atskleidė mažų ir vidutinio skersmens indų vaskulitą. Sergant sisteminiu kraujagysliu, labiausiai paveiktas paveiktų audinių biopsija ir vėlesnis morfologinis tyrimas.
Sisteminio vaskulito gydymas
Pagrindiniai sisteminio kraujagyslių gydymo etapai yra hiperimuninio atsako slopinimas, siekiant paskatinti klinikinį ir laboratorinį remisija; imunosupresinį kursą; išlaikyti stabilią atsisakymą, organų sutrikimų ir reabilitacijos korekcija. Sisteminio kraujagyslių farmakoterapijos pagrindas yra priešuždegiminis ir imunosupresinis kortikosteroidų hormonų kursas (prednizonas, deksametazonas, triamcinolonas, betametazono). Efektyviai atliekant impulsinį gydymą metilprednizolonu.
Cistostatiniai vaistai, skirti sisteminiam kraujagysliui, yra naudojami proceso apibendrinimo ir progresavimo atvejais, piktybine inkstų hipertenzija, CNS pažeidimai, gydymas kortikosteroidais. Citostatikų naudojimas (ciklofosfamidas, metotreksato, azatioprino) padeda slopinti uždegimo imuninius mechanizmus. Efektyviai ir greitai pašalinami uždegimo biologiniai produktai, TNF inaktyvavimas (etanerceptas, infliksimabas); NVNU (ibuprofenas, naproksenas, diklofenakas).
Gydymas antikoaguliantais ir antitrombocitiniais preparatais (heparinas, dipiridamolio, pentoksifilinas) nurodomas hiperkoaguliacijos ir DIC požymių. Periferiniai mikrocirkuliacijos sutrikimai pataisomi skiriant nikotino rūgštį ir jos darinius. Angioprotektoriai naudojami sisteminiam kraujagysliui gydyti, vazodilatatoriai, kalcio kanalų blokatorių.
Be sisteminių kraujagyslių gydymo kursų, parodomos ekstrakorporinės hemocorrection sesijos (kriopherezė ir kaskados filtravimas plazmoje), leidžia kraujyje pašalinti cirkuliuojančius antikūnus ir imuninius kompleksus. Sudėtingo sisteminio kraujagyslių gydymui reikalingas suderintas reumatologo bendradarbiavimas, nefrologas, pulmonologas, otolaringologas, neurologas, chirurgas, okulistas ir kiti.
Sisteminio kraujagyslių prognozė ir prevencija
Sveikatos ir negalios perspektyvą sisteminiame kraujagyslėje lemia patologija, ligonių amžius, gydymo efektyvumas. Išsamus ir nuoseklus sisteminio kraujagyslių gydymas sumažina mirtinų ir neįgalių rezultatų skaičių.
Sisteminio kraujagyslių profilaktika yra išvengti kontakto su infekciniais agentais ir alergenais, nepagrįstų skiepų ir receptų atsisakymas.