Sklerozuojantis cholangitas

Sklerozuojantis cholangitas – retos lėtinės tulžies latakų ligos, tulžies protrūkis, jo perkrova ir kepenų ląstelių pažeidimas, toliau vystantis kepenų nepakankamumas. Patologija trunka ilgai be klinikinių apraiškų. Pagrindiniai simptomai: pilvo skausmas, gelta, niežulys, silpnumas, numesti svorio. Diagnostinės priemonės yra kraujas ir išmatos, Pilvo ultragarsas, MRPHG, ERPHG, kepenų biopsija. Gydymo tikslas — sumažinti simptomus, lėtina patologinį procesą ir funkcijų atkūrimą. Didžiausias poveikis yra kepenų transplantacija.

• Sklerozinio cholangito priežastys
• Sklerozinio cholangito simptomai
• Sklerozinio cholangito diagnostika
• Sklerozinio cholangito gydymas

Sklerozuojantis cholangitas

Sklerozuojantis cholangitas – tai yra intrahepatinių ir ekstrahepatinių tulžies latakų uždegiminė liga, pasižymi jų sukietėjimu (randai) ir tulžies nutekėjimo pažeidimas. Kartu su cirozės formavimu, portalo hipertenzija ir kepenų nepakankamumas. Sklerozuojantis cholangitas pasireiškia 1-4 dažniais:100 000, nors sunku įvertinti patologijos paplitimą, todėl, kad jis ilgą laiką yra asimptominis. Be to, daugeliu atvejų (iki 80%) liga lydi lėtinę virškinimo trakto patologiją (opinis kolitas, Krono liga ir t. n.), ženklai, kurie išryškėja. Tai lemia patologinio proceso progresavimą, didėjantys nepageidaujami simptomai ir komplikacijos. Pagal statistiką, sklerozuojančių cholangito sergančių vyrų nuo 25 iki 40 metų ir vyresnių moterų dažnis. Negalima atmesti ligos atsiradimo vaikams, Nors pediatrijoje jis yra labai retas.

Sklerozinio cholangito priežastys

Paskirti pirminį ir antrinį sklerozinį cholangitą. Pirminės sklerozės cholangito priežastys vis dar nežinomos. Mokslininkai nuolat pateikia įvairias hipotezes, tačiau nė vienas iš jų dar nebuvo patvirtintas 100%. Svarbų vaidmenį kuriant patologiją atlieka paveldimas polinkis kartu su imuniteto sutrikimu. Ši teorija pagrįsta statistika, kurie užregistravo sklerozinio cholangito ir autoimuninių ligų šeimos atvejus. Teorija taip pat yra kuriama apie neigiamą toksinų poveikį, bakterijų ir virusų ant tulžies latakų.

Liga gali išsivystyti bet kuriam asmeniui, tačiau yra daugybė predisponuojančių veiksnių, padidinti patologijos riziką: amžiaus (dažniausiai serga žmonės, vyresni nei 30 metų), grindų (vyrai yra labiau paveikti ligos), ligos buvimą giminaičiuose.

Antrinis sklerozuojantis cholangitas yra gerai ištirtas, toksiškų kanalų pažeidimai gali būti jos susidarymo priežastys, trombozė ir sutrikusi kepenų arterija, pooperacinių komplikacijų, tulžies akmenys, vystymosi anomalijos, citomegalovirusas ir kriptosporidiozė, kai kurie vaistai, cholangiokarcinoma.

Nepriklausomai nuo priežasties, Patologija sukelia tulžies latakų sutrikimą ir kepenų nepakankamumą. Tulžies latakų uždegimas, kad jie pakeičiami randų audiniu ir išnyksta, tai sukelia tulžies tekėjimo sutrikimą, jos stagnacija ir reabsorbcija į kraują. Taigi atsiranda gelta. Tulžies stagnacija ir padidėjęs spaudimas tulžies takuose dėl jo nutekėjimo pažeidimo sukelia negrįžtamus kepenų ląstelių pokyčius ir jų mirtį, kas pasireiškia kepenų nepakankamumu.

Sklerozinio cholangito simptomai

Ilgą laiką sklerozuojantis cholangitas yra besimptomis, ankstyvosiose ligos stadijose galima įtarti biocheminės kraujo analizės pažeidimus (priklauso nuo fermentų aktyvumo pokyčių). Plėtojant kepenų funkcijos sutrikimą ir tulžies takų randus, atsiranda šie požymiai: pilvo skausmas, niežulys, gleivinės geltonumas, odos ir akių skleros, karščiavimas, silpnumas ir nuovargis, numesti svorio.

Lėtinis tulžies nutekėjimo pažeidimas sukelia steaorrhea (riebalų kiekio padidėjimas išmatose), riebalų tirpių vitaminų trūkumas (A , D , E ir K), osteoporozė. Ilgalaikė tulžies stagnacija lemia antrinės cirozės atsiradimą, kuri yra portalinės hipertenzijos priežastis, ascitas ir kraujavimas. Akmenų susidarymas tulžies latakuose ir jų grioveliai nėra atmesti, dar labiau apsunkina padėtį. Išorinio tyrimo metu gastroenterologas aptinka odos ir gleivinės geltonumą, padidėjęs kepenys ir blužnis, per didelė odos pigmentacija.

Sklerozinio cholangito diagnostika

Siekiant patvirtinti sklerozinio cholangito diagnozę, gastroenterologas renka istoriją ir skundus, išorinis tyrimas ir papildomi tyrimo metodai: kraujo tyrimas, kala, ERPHG, MRPHG, Pilvo ultragarsas, kepenų biopsija.

Kraujo tyrimas rodo padidėjusį kepenų fermentų aktyvumą (AST, ALT). Išmatų pokyčiai nustatomi atliekant išmatų analizę: jis gali būti šviesus, toli (dėl kraujavimo), lipnus ir riebus.

Taip pat atliekama endoskopinė retrogradinė cholangiopankreatografija: metodas grindžiamas spindulinės medžiagos įvedimu į choledochą tulžies latako susiliejimo vietoje į dvylikapirštę žarną ir tolesnį rentgeno spindulį, kuris rodo kanalų susiaurėjimo segmentus. Magnetinio rezonanso pankreatokolangiografija (MRPHG) — švelnesnis tyrimas (skirtingai nuo pirmojo metodo), bet tuo pačiu metu gana informatyvus. Jis suteikia aiškų vaizdą apie kepenis ir tulžies kanalus bei išsivysto anomalijas. Ultragarsas — mažiau tiksli diagnostikos metodas, tyrimas leidžia nustatyti kepenų dydį, taip pat nustatyti pažeistas kepenų vietas ir pokyčius tulžies latakuose. Kepenų biopsija padeda visiškai įvertinti patologijos sunkumą (randų procesai).

Sklerozinio cholangito gydymas

Sklerozuojančio cholangito gydymas yra skirtas lėtinti patologijos progresavimą, nepageidaujamų simptomų ir komplikacijų pašalinimas. Pašalinkite klinikinius požymius (riebalų apribojimas, padidėjusi vitaminų ir kalcio koncentracija); vystant hipovitaminozę, nurodomas intraveninis vitamino preparatų vartojimas. Jūs galite sumažinti niežulį ursodeoksicholio rūgštimi ir antihistamininiais vaistais (chloropiraminas, cetirizinas ir kt.).

Plėtojant bakterinį cholangitą, skiriami antibakteriniai vaistai (ampicilinas, klindamicinas, cefotaksimas ir t. n.). Balinimo medžiagos gali palengvinti pacientus (cholestiraminas).

Labai dažnai kreipėsi į chirurgines procedūras, kurie padeda sulėtinti sklerozinį cholangitą ir pagerinti pacientų būklę. Nustatant tulžies latakų stresą, atliekamas baliono išplėtimas, siekiant išplėsti tulžies taką; jei tai neįmanoma, Tai rodo kanalų protezavimą arba pažeistų teritorijų išskyrimą. Endoskopinės operacijos metu akmenys tulžies takuose pašalinami. Tačiau šių manipuliacijų efektyvumas vertinamas dviprasmiškai, nes jie gali tik lėtinti ligos progresavimą, taip pat dažnai sukelia komplikacijų. Maksimalūs galimi rezultatai gaunami persodinus kepenis (ypač su ciroze ir kepenų nepakankamumu). B 15-20% po kepenų transplantacijos galima vėl išsivystyti sklerozinio cholangito.

Sklerozinio cholangito prognozė ir prevencija

Sklerozuojančio cholangito nepageidaujama prognozė. Pacientų gyvenimo trukmė nuo pirmųjų patologijos požymių pradžios yra maždaug 10–12 metų. Kepenų persodinimas – vienintelis gydymas, leisti pacientams grįžti prie normalaus. Pagal statistiką, pacientų išgyvenimo po transplantacijos, atliekami per 1 metus po diagnozės nustatymo, yra 92,2%, antrus metus – 90%, penktą kartą — 86,4%, per 10 metų — 69,8 %.

Nėra specifinės patologijos prevencijos. Tačiau galite sumažinti jo atsiradimo riziką, jei laiku gydomos tulžies takų ligos, tulžies pūslės liga, kasos uždegimas, taip pat periodiniai medicininiai tyrimai gydymo ar gastroenterologijos skyriuje.