Smegenų kraujagyslė

Smegenų kraujagyslė — liga, galvos smegenų kraujagyslių uždegimas. Dažniausiai pasireiškia antriniu. Paraiškos yra įvairios: encefalopatija, parezė, psichikos sutrikimai, epilepsijos priepuoliai, alpimas, regos sutrikimai, klausos praradimas, ataksija. Diagnozė remiasi klinikine informacija, neurologinės būklės duomenys, MRT rezultatai, smegenų angiografija, alkoholinių gėrimų tyrimai, kraujo biochemija. Gydymas atliekamas skirtingai pagal etiologiją ir klinikines savybes. Gali būti kortikosteroidų, citostatikai, kraujagyslių vaistai, nootropika, simptominių priemonių.

• Smegenų vaskulito priežastys
• Patogenezė
• Klasifikacija
• Smegenų vaskulito simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Smegenų kraujagyslių gydymas
• Prognozė ir prevencija

Smegenų kraujagyslė

Smegenų kraujagyslė (CV) daugiausia atsiranda sisteminio kraujagyslių struktūroje arba infekcijų fone, reumatinių ligų, onkopatologija, apsinuodijimas. Terminas «vaskulitas» reiškia uždegiminį kraujagyslių sienelės pažeidimą. Atskiros smegenų kraujagyslės sukelia retas formas. Tikslus atvejų skaičius nenustatytas, nes nėra specialių klinikinių ir instrumentinių diagnostikos kriterijų. Keletas autorių nurodo patologijos paplitimą — 2-3 atvejai 100 tūkst. žmogus. Susiję asmenys nuo 7 iki 71 metų, dažniausiai – amžiaus grupės atstovai nuo 30 iki 60 metų. Negalima atsekti lyties skirtumų.

Smegenų vaskulito priežastys

Idiopatinės etiologijos (pirminė) nežinomas smegenų kraujagyslių pažeidimas. Trauminių traumų vaidmuo nėra atmestas, stresą, kaip hipotermija, sukelia vaskulito debiutą. Neurologijos literatūroje aprašoma ligos raida po trauminio smegenų pažeidimo. Antrinės CV priežastys gali būti:

• Sisteminis kraujagyslių pažeidimas nespecifinė uždegiminė genezė. Takayasu liga, Churgo-Strausso sindromas, mikroskopinis poliangitas, periarteritas nodosa, hemoraginis vaskulitas pasireiškia dalyvaujant CNS kraujagyslėms.
• Reumatinės ligos: Kieta valiuta, reumatoidiniu artritu, sisteminė sklerodermija, Sjogreno sindromas. Yra mažiau reta smegenų arterijų pažeidimų, palyginti su visceraliais, kurį sukelia kraujo-smegenų barjero darbas.
• Infekcinės ligos: sifilis, tuberkuliozė, typhus, herpeso infekcija, trichinozė, listeriozė. Infekciniai agentai ir jų toksinai sukelia kraujagyslių uždegimą.
• Apsinuodijimas. Aprašyta smegenų kraujagyslė su piktnaudžiavimu amfetaminu, kokaino oras, «vaistinė» narkomanija.
• Onkologinės ligos. Sunkumai diagnozuoti sukelia retą CV nustatymą neoplastiniuose procesuose.

Patogenezė

Atskirų CV kūrimo mechanizmas nėra įdiegtas. Morfologiškai, infiltratai aptinkami kraujagyslių sienelėje (mononuklidinių ląstelių grupių), granulių susidarymas. Antrinio smegenų kraujagyslėje su sisteminėmis kraujagyslių ir reumatinėmis ligomis yra autoimuninė patogenezė: kraujagyslių sienelės yra pažeistos antikūnų, jo gaminami elementai dėl nepakankamo imuninės sistemos atsako. Kitais atvejais uždegiminį mechanizmą sukelia tiesioginis etiofaktoriaus veikimas (toksinų, bakterijų, virusų). Kraujagyslių sienelės uždegimas veda į jo skiedimą, kraujagyslių liumenų susiaurėjimas, padidėjęs pralaidumas. Gali atsirasti hemodinaminių sutrikimų, sutrikusi kraujo aprūpinimas tam tikrose smegenų dalyse, atsiranda smegenų išemijos epizodų, lakūniniai infarktai, mažas židinio kraujavimas. Paprastai smegenų procesas yra dažnas.

Klasifikacija

Yra reikšmingų skirtumų tarp idiopatinių ir antrinių CV formų. Todėl ligos pasiskirstymo klinikinė reikšmė pagal etiologiją:

• Pirminis smegenų vaskulitas — tik idiopatiniai smegenų arterijų uždegimo pokyčiai. Sisteminis kraujagyslių pažeidimas, jokių foninių ligų.
• Antrinės formos — arterijos sienelės uždegimas atsiranda dėl pagrindinės ligos. Sudarykite didžiąją dalį CV atvejų.

Kaip sisteminis vaskulitas, cerebrinis procesas tęsiamas pirminiu tam tikro kalibro arterijų dalyvavimu. Priklausomai nuo skleidžiamo skersmens:

• CV su didelių kraujagyslių kamienų pažeidimu. Stebima Takayasu liga, laikinasis arteritas.
• CV, turintis žalos mažiems ir vidutiniams kalibrams. Žymi mikroskopiniu polangiitu, sisteminė raudonoji vilkligė.

Smegenų vaskulito simptomai

Pirminis CV turi ūminį pasireiškimą su intensyviu galvos skausmu, epilepsijos paroxysm arba staigus židinio neurologinio deficito atsiradimas. Kai kurie mokslininkai atkreipia dėmesį į ilgą subklinikinį laikotarpį, debiutinė liga. Vėliau įgyvendinamas vienas iš šių simptomų: ūminis encefalopatija su psichikos sutrikimais, daugiaaukščių apraiškų, panašus į daugialypės sklerozės kliniką, smegenų ir židinio simptomai, būdingas smegenų tūrio formavimui. Labiausiai būdingas piramidinis nepakankamumas parezės forma yra vienas, dažniau nei du, galūnės su padidėjusiu raumenų tonusu ir refleksais. Keletą atvejų lydi išmatų-smegenų simptomų kompleksas: nistagmas (akių obuoliai), smegenėlių ataksija (stulbinantis važiavimas, diskriminacija, judesių disproporcija), okulomotorinės funkcijos sutrikimas. Galimi kalbos sutrikimai (afazija), vizualinių laukų dalies praradimas (hemianopija), traukulių sindromas (simptominė epilepsija).

Antrinis CV pasižymi laipsnišku apraiškų didėjimu. Pradiniu laikotarpiu pacientai skundžiasi dėl klausos sutrikimų, neryškus matymas, galvos skausmas, išankstinio alpimo epizodai, viršutinio akies voko praleidimas. Padidėjęs laikotarpis priklauso nuo patologijos. Smegenų kraujagyslių įtraukimas į sisteminį kraujagyslę pasireiškia hiperkinezėmis (priverstiniai motoriniai veiksmai), alpimas, katapleksija ir narkolepsija, traukuliai. Reumatinės etiologijos cerebrinį vaskulitą apibūdina trumpalaikė maža chorėja su paroksizminiu hiperkinezija. Smegenų vaskulitas su SLE 60 m% atvejų, kai vyksta trumpalaikiai psichikos sutrikimai (nerimas, elgesio sutrikimai, psichozė). Dažnas tuberkuliozės genezės CV pasireiškimas yra parezė, choreoatetozė, disartrija, dezorientacija. Atkreipus dėmesį į koma, konvulsiškos paroxysms.

Komplikacijos

Ūminis smegenų kraujotakos sutrikimas smegenų arterijos srityje, paveiktas kraujagyslių uždegimu, sukelia insultą. Melkoochagovye išeminiai insultai yra dažnesni, pasikartojantis. Ligaus kraujagyslių sienelės retinimas gali būti sudėtingas dėl plyšimo ir hemoraginio insulto. Lėtinė smegenų išemija, atsiradusi dėl vaskulito, lemia pažinimo funkcijų sumažėjimą (atminties, dėmesį, mąstymas), demencija. Konvulsijos sutrikimas yra būklė epilepticus. Retais atvejais liga gali sukelti koma.

Diagnostika

Įvykio mechanizmų heterogeniškumas, srovės, klinikinis CV vaizdas labai apsunkina diagnozę, reikalauti kelių specialistų: neurologas, reumatologas, infekcinių ligų specialistas, psichiatras. Identifikavimas yra svarbus/pagrindinės ligos pašalinimas. Pagrindiniai diagnostikos algoritmo etapai:

• Neurologinis tyrimas. Nustato piramidinius sutrikimus, patologiniai refleksai, smegenų ir smegenų kamieno disfunkcijos požymiai, intrakranijinės hipertenzijos simptomai.
• Oftalmologo konsultacijos. Apima regos aštrumo patikrinimą, oftalmoskopija, perimetrija. Nustato regėjimo sumažėjimą, regos nervų diskų patinimas, hemianopija.
• Smegenų MRI. Į ligos debiutas negali nustatyti patologinių pokyčių. Vėlesnė MRI patologija diagnozuojama 50-65 m% pacientams. Iš esmės smegenyse yra daug mažų židinių, meduliarinės medžiagos patinimas, lakūninio infarkto zonos, ūminių išeminių epizodų.
• Smegenų angiografija. Gali būti atliekama radiografiškai ir su MRI. Pagal įvairius šaltinius, kraujagyslių pokyčius galima nustatyti 40-90 metų% serga. Angiogramos rodo, kad kraujagyslių grandinė išnyks, suvaržymai, dilatacijos vietose, nutraukimas, okliuzija, daugelio užtikrinimo priemonių buvimas.
• USDG ir dvipusis skenavimas smegenų kraujotaka atskleidžia nespecifinius hemodinamikos pokyčius, kurios gali būti kitų kraujagyslių ligų rezultatas. Kartais naudojamas vertinant foninės terapijos dinamiką.
• Cerebrospinalinio skysčio tyrimas. Negalima aptikti anomalijų. Limfocitozė stebima reumatinėje vaskulito genezėje, vidutiniškai padidėjusi baltymų koncentracija. Infekcinės etiologijos apibrėžimas prisideda prie PGR, RIF su alkoholiu.
• Biocheminis kraujo tyrimas. Nustato reumatinių ir autoimuninių ligų žymenų buvimą. Apima RF analizę, CRP, antikūnai prieš Sm ir Scl-70, lupus antikoaguliantas, C3 ir C4, antinuklidiniai antikūnai.
• Smegenų parenchimos biopsija. Biopsijos mėginių tyrimas atskleidžia nedidelio kalibro arterijų uždegiminius pokyčius. Tačiau plotas su pakeistais indais negali patekti į biopsijos medžiagą. Galimi didelių arterijų pažeidimai, kuri biopsija nėra atlikta.

Diferencijuoti smegenų kraujagyslę turėtų būti su daugiafunkciniu encefalitu, smegenų aterosklerozė, demielinizuojanti patologija (išsėtinė sklerozė, opticomielitas, Balo sklerozė). Jauniems pacientams būtina pašalinti antifosfolipidų sindromą.

Smegenų kraujagyslių gydymas

Izoliuota terapija, gliukokortikosteroidai atlieka antrinius smegenų pažeidimus su sisteminiu ir reumatiniu vaskulitu. Jį sudaro 2 etapai: šokas ir palaikomasis gydymas. Sunkiais atvejais steroidai derinami su citotoksiniais vaistais (azatioprino, ciklofosfamidas). Pagrindinis antrinio vaskulito varianto gydymas priklauso nuo patologijos. Infekcinei etiologijai reikia tinkamo antibakterinio ar antivirusinio gydymo, toksiškas — detoksikacija.

Norint pagerinti smegenų kraujotaką, naudojami vazoaktyvūs vaistai, kraujo srauto gerinimo priemonės. Išlaikyti nervų ląstelių metabolizmą, kognityvinių funkcijų stimuliavimas paskyrus nootropiką. Išsamus gydymas apima simptominį gydymą, fizioterapija ir paretinių galūnių masažas, klasės su logopedu (kalbėjimo sutrikimams) ir t. d.

Prognozė ir prevencija

Apskritai, galvos smegenų vaskulitas yra gydomas ir turi teigiamą prognozę. Kai kurie neurologai teigia, kad geriausias gydymo poveikis yra pacientams, kurių MR kontrastingumas yra geras, o diagnozavimo sunkumai kai kuriais atvejais sukelia vėlyvą diagnozę ir vėlyvą gydymo pradžią, kuris sukelia simptomų progresavimą į gilų negalią, mirtis. Nėra jokios specialios prevencijos. Antrinės CV profilaktika sumažinama iki intoksikacijos, laiku gydyti infekcijas ir sistemines ligas.