Spina Bifida

Spina Bifida — nugaros stuburo iškraipymas, susideda iš rankenų išsivystymo ir. \ t/arba vieno ar kelių slankstelių kūnai su stuburo kanalo sienelės defektu, per kurį nugaros smegenų membranos ir audiniai gali išsivystyti su įgimtu stuburo išvarža. Klinikiniai pasireiškimai pasireiškia, kai jungiamojo audinio ir riebalų augimo metu susidaro išvarža arba stuburo smegenys. Diagnozuota kliniškai, taip pat su radiografija, Stuburo CT ir MRI. Tik chirurginis gydymas. Operacijos tikslas — pašalinti esamą defektą, tačiau negali paveikti pačios nugaros smegenų patologijos.

• „Spina Bifida“ priežastys
• Spina Bifida klasifikacija
• Spina bifida simptomai
• Spinos bifida diagnostika
• Spina bifida gydymas ir prognozė

Spina Bifida

Spina Bifida — įgimtas nugaros stuburo sutrikimas, kai vieno ar kelių slankstelių lygmeniu susidaro kaulų defektas, stuburo kanalo formavimas. Stuburo smegenys eina per kanalą, kuri gali išsivystyti dėl defekto lygio, formuojant įgimtą stuburo išvaržą. Šiuolaikinėje neurologijoje ir neonatologijoje spina bifida taip pat žymima lotynišku terminu spina bifida. Šios stuburo anomalijos paplitimas tarp gyventojų pagal kai kuriuos duomenis yra iki 20%%. Įgimtos stuburo išvaržos dažnis neviršija 1 atvejo 3000 naujagimių. Dažniausiai anomalija yra lokalinėje stuburo dalyje. 99% nugaros smegenų įgimtos išvaržos susidaro stuburo kanalo gale. Išvaržų kiekis gali skirtis. 75 ° C temperatūroje stebimas nugaros smegenų audinio išbrukimas% atvejais.

„Spina Bifida“ priežastys

„Spina bifida“ dėl nervų vamzdelių susidarymo, kuri įvyksta trečią nėštumo savaitę ir baigiasi 23-ąją nėštumo dieną. Spina bifida yra daugiafunkcinė patologija. Paveldimas mechanizmas gali vaidinti savo vaidmenį, spontaniškų mutacijų ir teratogeninių veiksnių poveikio. Pastarosios apima intrauterines infekcijas (citomegalia, tymų, raudonukės, herpes), hiperglikemija diabetu, pastovus nėštumo perkaitimas (insolacija, kubilai, sauna), nėščių moterų, turinčių teratogeninį šalutinį poveikį, priėmimą (Pavyzdžiui, antibiotikai, antikonvulsantai), folio rūgšties trūkumas, apsinuodijimas (narkomanija, alkoholizmas, medžiagų piktnaudžiavimas, profesinius pavojus), spinduliuotės. Situaciją dar labiau apsunkina, kad tokia anksti nėštumo metu moteris nežino apie savo nėštumą ir neatitinka būtino apsaugos režimo, siekiama kuo labiau pašalinti galimą teratogeninį poveikį.

Spina Bifida klasifikacija

Yra paslėpta ir atvira spina bifida. Paslėpta (spina bifida occulta) yra nedideli kaulų defektai (Pavyzdžiui, stuburo slankstelių) nesukuriant stuburo išvaržos. Atidarykite spina bifida (spina bifida aperta) apima rachishis ir nugaros smegenų išvaržas. Bet kokio tipo spina bifida gali lydėti pluoštinių riebalų audinių, kaulų defektų užpildymas, įsiskverbia į subarachnoidinę erdvę ir sukelia nugaros smegenų suspaudimą.

Priklausomai nuo išvaržų turinio, išskiriamos 4 įgimtų stuburo išvaržų formos. Kai meningocelė išvaržoje yra tik smegenų skystis (alkoholinis gėrimas). Meningoradiculocele, išskyrus CSF, yra nugaros smegenų membranos. Kai myelomeningocele išvarža susideda iš smegenų skysčio, nugaros smegenų membranos ir audiniai. Mielotsisotsele — tai yra visiškas nugaros smegenų segmento praradimas, kartu su stuburo kanalo inversija ir plėtra. Rahishizis — spina bifida yra sunkiausia, kai kaulų defektas didele dalimi siejamas su nugaros smegenų ir odos membranų nesiliečimu. Tuo pačiu metu stuburo smegenys yra matomos per stuburo atvirą skylę. Ši patologija yra mirtina.

Spina bifida simptomai

Paslėptas spina bifida paprastai turi asimptominį kursą. Klinikiniai simptomai pasireiškia pluoštinių riebalinio audinio proliferacijos atvejais, kai suspausta stuburo šaknys ir kitos struktūros. Dažniausiai klinikos debiutas yra paauglystėje. Jam būdingas radikulitas, patys pacientai apibūdina kaip einamosios elektros srovės pojūtį. Ant odos kaulo defekto srityje, kaip taisyklė, yra daug plaukų ir/arba pigmento vietoje, kartais — papiloma.

Meningocelei būdingas matomas stuburo iškyšas, padengta plona oda. Toks spina bifida atsiranda be neurologinio deficito. Meningoradiculocele yra iškyša, plotas užima nuo 4 iki 5 slankstelių. Neurologinių sutrikimų pobūdis priklauso nuo šaknų, susijusių su išvaržomis, ir išvaržų lokalizacijos. Klinika gali svyruoti nuo lengvos parezės iki ryškaus raumenų jėgos sumažėjimo, jutimo ir dubens sutrikimai. Mielomeningocele ir myelotsysotsele padengti nuo 6 iki 8 slankstelių ir neapima odos, būdingas sunkus paralyžius, jautrumo stoka, šlapimo nelaikymas, encopresis.

Dažnai spina bifida lydi hidrocefalija. Jis gali būti derinamas su kitomis anomalijomis: Chiari anomalija, stuburo kreivė (skoliozė, kyphosis), klubo pėdos, įgimta galūnių deformacija, klubo displazija, įgimtų širdies defektų, daugybinių dermatofibromų, lipoma, teratomas.

Spina bifida komplikacijos

Spina bifida su išvaržos formavimu yra pavojinga užsikrėtus išvaržomis. Kaip taisyklė, tokia komplikacija atsiranda be odos per išvaržą. Be to, infekcijos gali pasireikšti su ašaromis ir kita sugadinta oda, apimantis išvaržą. Tokiais atvejais išnyksta audinio audinių ir aplinkinės odos audiniai. Infekcija yra pavojingas meningito uždegimo plitimas su meningito vystymusi, infekcija kraujotakoje su sepsio atsiradimu.

Kitas įgimtų stuburo išvaržų komplikacija gali būti treniruotės plyšimas su galvos smegenų skysčio pasibaigimu (likerija), kuris sukelia skysčio slėgio sumažėjimą ir taip pat atveria duris infekcijai. Be to, spina bifida gali būti sudėtinga didinant stuburo smegenų suspaudimą, laikui bėgant sukelia negrįžtamus spinalinių audinių pokyčius.

Spinos bifida diagnostika

Paslėptas spina bifida dažnai nėra diagnozuojamas gyvenimo metu. Įgimto stuburo išvaržos diagnozę nustato neonatologas su neurologu klinikoje ir palpacijos rezultatai — stuburo kaulo defektas. Diagnozė paaiškinama stuburo CT ir MRI pagalba. Stuburo CT dažniau leidžia nustatyti esamus kaulų defektus ir deformacijas, MRT — gauti informacijos apie nugaros smegenų ir jo membranų būklę, nustatyti išvaržų turinį. Maži vaikai CT neveikia dėl didelio radiacijos poveikio. Nesant tomografinio tyrimo, naudojama stuburo radiografija.

Somatinių organų tyrimas yra privalomas, siekiant nustatyti įgimtą kombinuotą patologiją. Šiuo tikslu biocheminė kraujo ir šlapimo analizė, urografija, Inkstų CT, krūtinės radiografija, Ultragarsas širdyje, Pilvo ultragarsas, Pilvo ertmės MSCT, kaulų ir sąnarių radiografija. Įvairių profilių specialistai gali būti įtraukti į diagnostiką, jei reikia: nefrologas, kardiologas, gastroenterologas ir kiti.

Kai kuriais atvejais galima atlikti prenatalinę diagnozę. Įtariama spina bifida gali būti pagal akušerinį ultragarsą, amniocentezė ir vėlesnis tyrimas dėl acetilcholinesterazės ir α-fetoproteino koncentracijos amniono \ t. Viduje diagnozuota spina bifida yra cezario pjūvio indikacija, tai leidžia išvengti stuburo išvaržos sužalojimo natūralaus gimdymo metu.

Spina bifida gydymas ir prognozė

Atviras spina bifida reikalauja chirurginio gydymo. Operaciją atlieka neurochirurgai, suplanuotu būdu, pirmosiomis naujagimio gyvenimo dienomis. Tai padeda išvengti komplikacijų atsiradimo ir neurologinio deficito augimo, pašalinti esamą kosmetikos defektą. Kai išnyksta išvaržų ir skysčio vientisumas, operacija atliekama skubiai. Kontraindikacijos chirurginiam gydymui gali būti sunkūs somatinių organų sutrikimai, dėl įgimtos įgimtos patologijos.

Operacija atliekama naudojant bendrąją anesteziją. Jo esmė — uždarant esamą defektą. Ant išvaržos paviršiaus nupjauta. Nervų formacijos yra kruopščiai atskirtos ir įtraukiamos į stuburo apvalkalus. Korpusai sutepti sluoksniais, odos defektas užsidaro. Didėjantis hidrocefalija gali būti operacijos komplikacija, žaizdos infekcija, jo kraštų skirtumai, trofiniai sutrikimai pooperacinės žaizdos srityje, trukdo jo gijimui. Lumoperitoninė manevravimas gali būti naudojamas siekiant išvengti hidrocefalijos.

Pooperaciniu laikotarpiu atliekamas reabilitacijos gydymas, siekiama padidinti raumenų jėgą ir variklio aktyvumą, sąveikos prevencija. Naudojami įvairūs fizioterapijos metodai, fizioterapija, masažas. Operacijos rezultatas priklauso ne nuo neurochirurgo įgūdžių, ir stuburo išvarža. Jei spina bifida nėra susijęs su nugaros smegenų audinio dalyvavimu išvaržose, tada po operacijos yra visiškai arba reikšmingai atkurta neurologinė funkcija. Kai po operacijos atsiranda myelomeningocele ir mielocitocelė, esamas neurologinis deficitas, nes operacija negali atkurti pakeistos nugaros smegenų audinio.