Stuburo meningioma

Stuburo meningioma — stuburo kanalų neoplazija, kilusių iš stuburo lukštų. Jis kliniškai pasireiškia progresuojančiu radikalaus sindromo, pereinant prie pusinės ir pilnos nugaros smegenų skersmens sugedimo simptomų naviko buvimo vietoje. Stuburo meningioma diagnozuojama pagal neurologinę būklę, Stuburo MRI, intraoperatyviai gautos medžiagos histologinė analizė. Neurochirurginis gydymas: rekomenduojamas radikalus pašalinimas, pagal indikacijas galima atlikti stereotaktinę chirurgiją. Dėl piktybinių savybių meningioma reikalauja papildomo ir/arba pooperacinė radioterapija.

• Stuburo Meningiomos priežastys
• Patogenezė
• Klasifikacija
• Stuburo meningiomos simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Stuburo meningiomos gydymas
• Prognozė ir prevencija

Stuburo meningioma

Stuburo meningioma yra daug mažiau paplitusi nei panašūs smegenų navikai ir 1,2% iš viso meningiomų. Pagrindinių stuburo smegenų auglių struktūroje meningiomas sudaro 15-30%. Daugeliu atvejų spinalinis meningioma yra intraturalis extramedullinis navikas. Remiantis klinikiniais stebėjimais, Neurologijos ir neurochirurgijos srities specialistai aprašė atskirą ekstradurinį, ekstratradiciniai meningiomai. B 99% stuburo meningiomos atvejai yra gerybinis navikas. Dažniausia naviko vieta (70% atvejais) — krūtinės ląstos stuburas, tipinė ventrolaterinė neoplazijos vieta, palyginti su išilgine nugaros smegenimi. Daugiau nei pusė atvejų pasireiškia vyresniems nei 60 metų pacientams. Moterys dažniau nei 6-10 kartų mažiau nei vyrai.

Stuburo Meningiomos priežastys

Neoplazijos etiofaktoriai nėra visiškai suprantami. Informacija apie juos yra įtariama. Labiausiai tikėtina yra daugiafunkcinis ligos vystymosi mechanizmas. Žinomas etiologinis pagrindas gali būti suskirstytas į 3 pagrindines grupes:

• Išorinis. Jie rodo įvairių žalingų aplinkos veiksnių žalingą poveikį: jonizuojančiosios spinduliuotės, maisto nitratai, kancerogenų, maisto produktuose, įkvėptas oras. Tai sukelia «suskirstymas» ląstelių genetiniame aparate, dėl jo savybių pasikeitimo.
• Endogeninis. Tam tikrą vaidmenį vaidina organizmo priešnavikinės gynybos sumažėjimas, kuris iš dalies paaiškina vyresnio amžiaus pacientų amžių. Antitumorinio mechanizmo sutrikimas, Paprastai nužudomos mutuotos ląstelės, sukelia atipinių ląstelių elementų reprodukciją.
• Paveldimas. Padidėjusi meningiomų rizika pacientams, kenčia nuo neurofibromatozės, patologijos genetinio determinizmo įrodymai. 22 chromosomoje siūloma genetinio defekto lokalizacija.

Patogenezė

Pirmiau minėtų veiksnių poveikis lemia pagrindinių atskirų ląstelių savybių pasikeitimą stuburo smegenų pia mater. Nepakeista priešvėžinė apsauga (netipiškas) ląstelės pradeda padalyti, formavimasis į neoplaziją. Vėžinių ląstelių diferenciacija yra mažesnė, nei įprastai. Daugeliu atvejų meningioma yra gerybinė. Retai tai susideda iš labai prastai diferencijuotų ląstelių struktūrų, piktybinių navikų savybių.

Morfologiškai spinalinis meningioma yra įtemptas mazgas, dažniau yra kapsulė. Tipinis ekstramedulinis neoplazmų augimas, plečiantis audinys. Pirminiai klinikiniai simptomai, atsiradę dėl stuburo šaknų suspaudimo. Nugaros smegenys yra paveiktos dėl išemijos, kai kompresija sukelia jį maitinančių kraujagyslių navikas ir dėl tiesioginio suspaudimo augant neoplazijai. Kelių suspaustumas sukelia neurologinio deficito atsiradimą žemiau naviko lokalizacijos lygio.

Klasifikacija

Lokalizacijos spinalinė meningioma yra gimdos kaklelis, krūtinė, lumbosacral. Neoplazijos išsiskiria plačiu augimu ir daugiakentriniu vystymusi iš kelių naviko židinių. Pagal histologinę struktūrą meningioma yra klasifikuojama į fibroblastą, meningoteliomatinis, psamomatinis, sumaišyti, išvalyti langelį, papiliarinis, choroidas, rabdoidas. Klinikinėje praktikoje labiausiai paplitusi klasifikacija, jautrus augimui, piktybinių navikų laipsnis ir prognozė. Pagal nustatytus kriterijus yra trys pagrindiniai stuburo meningiomų variantai:

• I tipas. Lėtai auganti gerybinė neoplazija. Po neurochirurginio pašalinimo nurodykite mažiausią atkryčių skaičių. Turėkite palankiausias perspektyvas. Į šią grupę įeina 94,5% stuburo meningiomas.
• II tipas. Netipiniai navikai, pasižymi sparčiu augimu, didelė recidyvo tikimybė. Dėl augimo pobūdžio jie vadinami «agresyvus». Prognoziškai mažiau palanki, nei ankstesnės grupės neoplazija. Stebėta 4,7% klinikiniais atvejais.
• III tipas. Piktybiniai meningiomai su agresyviu invaziniu augimu, pasikartojimas. Geba sudaryti metastazes. Turėkite nepalankią prognozę, sudaro 1%.

Stuburo meningiomos simptomai

Jį apibūdina ilgas subklinikinis kursas, dėl mažo dydžio ir lėtai padidėjusio neoplazijos. Klinikiniu požiūriu, liga debiutuoja su klasikinio radikalaus sindromo simptomais. Pirmiausia atsiranda stuburo šaknies dirginimo simptomai (stiprus spinduliavimo skausmas, parestezijos). Vėliau skausmo intensyvumas mažėja, atsiranda neurologinis deficitas ir auga (desensibilizacija, raumenų silpnumas, hiporeflexija), susieta su suspausto šaknies funkcijos praradimu. Šie klinikiniai požymiai yra lokalizuoti nukentėjusios šaknies inervacijos zonoje.

Krūtinės ląstos stuburo neoplazija gali sukelti simptomus, imituoja somatinių organų pažeidimus. Kai auglys yra apatinių krūtinės ląstos segmentų lygmenyje, pasireiškia skausmo skausmas, primena gastrito apraiškas, herpesų skausmai, būdingas ūminiam pankreatitui. Kairėje pusėje vykstantis mokymas vyksta kardialgijoje, reikalauja diferenciacijos nuo krūtinės anginos. Radikulinė auglio stadija trunka nuo kelių mėnesių iki penkerių metų.

Augant stuburo meningioma sukelia stuburo smegenų suspaudimą, Rudos Sekaros sindromas. Žemiau neoplazijos lygio vidinėje kūno pusėje stebima centrinė parezė ir gilaus jautrumo praradimas, priešingoje pusėje — paviršinė hipestezija. Neurologinis deficitas sparčiai didėja, įgauna simetrišką charakterį, turintį stuburo skersmens pilno pažeidimo simptomus. Stambi centrinė parezė pastebima žemiau pažeidimo lygio, sunki bendra hipestezija, trofiniai sutrikimai; pablogėjo dubens organų funkcijos kontrolė.

Komplikacijos

Laikui bėgant stuburo smegenų suspaudimas sukelia neuronų degeneraciją ir mirtį, takų nervų skaidulų atrofija. Gautas neurologinis deficitas tampa negrįžtamas, net ir pašalinus naviką, pacientas išlieka išjungtas. Raumenų atrofijos pasireiškia pažeidimo lygiu, mažesnis spazinis raumenų tono padidėjimas lemia sąnarių susitraukimą. Trofinius sutrikimus denervuotuose audiniuose lydi apsauginė odos funkcija, kuris yra susijęs su nedideliu sužalojimu ir regeneracijos trukdymu. Šie pokyčiai skatina infekciją, kurią infekciniai agentai patenka į kraują, sepsis. Dubens organų sutrikimai reikalauja nuolatinio šlapimo pūslės kateterizacijos, kuris padidina infekcijos riziką, atsiradusį uretritu, cistitas, didėjantis pielonefritas. Labiausiai pavojinga piktybinių meningiomų komplikacija yra metastazės.

Diagnostika

Ankstyva diagnozė yra sunki, nes stuburo meningioma debiutuoja radikulito simptomais, būdinga osteochondrozės apraiškoms, daugumos pacientų amžius sutampa su degeneracinių stuburo pokyčių periodu. Įtariama, kad jaunų pacientų atveju yra galimas navikas, dažnas skausmo pasikartojimas, simptomų atsiradimas «kritimas» (neurologinis deficitas), mažas standartinio radikulito gydymo efektyvumas. Pagrindiniai diagnozės etapai yra:

• Neurologo tyrimas. Neurologinėje būklėje, priklausomai nuo proceso stadijos ir lokalizacijos, nustatomi radikuliniai jautrumo sutrikimai, centrinis mono, hemi-, para- arba tetraparesis, Ruda Sekaro disociacija, bendras jautrumo praradimas ir t. n. Patikrinimo rezultatai rodo pažeidimo lygį ir paplitimą.
• Nugaros MRI. Ar pagrindinis neoplazijos diagnozavimo metodas. MRT padeda nustatyti dydį, tiksli vieta, švietimo augimo pobūdį, stuburo suspaudimo laipsnis. Esant kontraindikacijoms magnetinio rezonanso tyrimams, atliekama CT-mielografija.
• Histologinis tyrimas. Atlikta chirurginės medžiagos histologija, abejotinais atvejais — intraoperacinis tyrimas. Mikroskopinė ir histocheminė analizė leidžia tiksliai nustatyti morfologinį naviko patikrinimą, leidžia nustatyti galutinę diagnozę.

Stuburo navikas skiriasi nuo išialgijos, tarpkūnių išvarža, stuburo neuromos, hematomos, mielitas, syringomyelia. Kai randama krūtinės ląstos regione, būtina pašalinti gastroduodenitą, ūminis pilvas, širdies liga. MRT metu meningoma reikalauja diferenciacijos nuo kitų ekstramedulinių spinalinių navikų: neurofibromos, lipomas, hemangiomos, chondromas.

Stuburo meningiomos gydymas

Labiausiai priimtinas gydymo būdas yra radikalus naviko pašalinimas. Gydymo taktikos pasirinkimą atlieka neurochirurgas pagal lokalizaciją, proceso pobūdis ir apimtis, paciento somatinė būklė. Yra trys pagrindiniai gydymo metodai:

• Radikalus meningiomos pašalinimas. Atviroji operacija atliekama naudojant mikrochirurginius metodus. Prieiga prie naviko yra laminektomija. Siekiant užkirsti kelią pasikartojimui, svarbu visiškai pašalinti naviko audinį.
• Stereotaktinė chirurgija. Meningioma veikia nuotoliniu būdu, Tiksliai nukreipta jonizuojančioji spinduliuotė (gammanozas) arba rentgeno spindulių (cyberknife) radiacija. Stereotaktinis pašalinimas — švelniausia technika, nereikia pjovimo, mažinti poveikį aplinkiniams audiniams. Riboja jo naudojimą dideliam pasikartojimo lygiui.
• Radiacinė terapija. Paskirti pooperaciniu ar paliatyviniu būdu, jei neįmanoma visiškai pašalinti auglio, piktybinis procesas. Dozimetrijos planavimą atlieka individualiai radiologas.

Prognozė ir prevencija

Stuburo meningioma daugiausia turi teigiamą prognozę. Po radikalaus I tipo navikų chirurginio gydymo pasikartojimo rizika yra 15%. Vėlyva diagnozė ir gydymas padidina prastą prognozę, nes jie sukelia negrįžtamus pokyčius, paciento negalios. Specifinė profilaktika neparengta, bendrosios atsargumo priemonės apsiriboja neigiamo onkogeninio poveikio ribojimu. Antrinė profilaktika yra skirta ankstyvam atkryčių nustatymui, apima reguliarų pacientų stebėjimą, kurį atlieka neurochirurgas, kontroliuoti MRT.