Synostosis

Synostosis – nuolatinis kaulų surišimas. Gali būti įgimtas arba įgytas, fiziologinės ar patologinės, natūralus, dirbtinis (sukurta operacijos metu) arba po trauminio. Kartais atsiranda dėl infekcinio ar degeneracinio proceso: osteomielitas, tuberkuliozė, bruceliozė arba sunki osteochondrozė. Diagnozė grindžiama radiografija ir kitais tyrimais. Gydymo taktika nustatoma individualiai, atsižvelgiant į galimas pasekmes.

• Synostosis klasifikacija
• Dilbio kaulų sintezė
• Išankstinis kaukolės kaulų sinostozė (craniostenozė)
• Klippel-Feil sindromas

Synostosis

Synostosis – kaulų susiliejimas tarpusavyje. Natūralios sinostozės yra anatominė norma, susidaro per tam tikrą gyvenimo laikotarpį ir nesukelia neigiamų pasekmių. Nurodyta natūralios sinostozės skaičius, Pavyzdžiui, kaulų kaulų sujungimas suaugusiems. Patologinės sinostozės pasekmės priklauso nuo jų lokalizacijos, galbūt asimptominis, ir tiesioginę grėsmę gyvybei. Nuo sinostozės reikėtų atskirti kaulų sukibimą jungtyje (ankilozė) ir kaulų fragmentų suliejimas po lūžio (konsolidavimas). Ortopedinis ir traumatologinis gydymas synostosis.

Synostosis klasifikacija

Fiziologinė sinostozė – normalus kaulų ryšys, augant. Paprastai paauglystėje ir jaunystėje sinopozės atsiranda sinopozės metu (kremzlių junginiai) tarp dubens kaulų, kaukolės pagrindo sakraliniai slanksteliai ir kaulai. Kai hipergonizmas, eunuchoidizmas, Kashin-Bek liga ir kai kurios kitos ligos, kurias šis procesas sulėtina ar pagreitina, kas gali sukelti kaulų ir raumenų sistemos sutrikimus.

Įgimta sinostozė – nenormali kaulų sintezė, sukelia hipoplaziją ar jungiamojo audinio aplasiją tarp šių kaulų. Dažniausiai susiformavo tarp šlaunies ir spindulio. Kraniostenozė yra mažiau paplitusi (ankstyvas dviejų ar daugiau galvijų siūlių sukibimas), V-toe nagų ir vidurinių phangangų sintezė ir riešo kaulų sinostozė. Literatūroje aprašomi kaimyninių pirštų fangų plitimo atvejai sindaktikos metu, kai kurių įprastų šonkaulių sinostozė, taip pat pirmosios ir papildomos gimdos kaklelio šonkaulių sujungimas. Su Klippel-Feil sindromu susidaro stuburo sinostozės. Entley-Bikslerio sindromui būdinga visa patologinių sukibimų grupė, įskaitant craniostenozę, kaulų kaulų sinostozė, riešo kaulų ir užkandžių kaulų suliejimas, brachioradialinė synostosis ir sinostozė.

Posttraumatinė sinostozė – kaulų susiliejimas dėl kaulų pažeidimo, epifizinės kremzlės arba periosteum. Dažniausiai atskleista sintezė tarp kojų kaulų, dilbio kaulai ir gretimi slanksteliai. Ulnar ir sinostozės priežastis, taip pat kaulų ir šlaunikaulio kaulai, paprastai tampa šių kaulų fragmentų konvergencija žalos zonoje. Stuburo sinostozė atsiranda dėl priekinio išilginio raiščio susikaupimo po ribinių kūno lūžių ir stuburo slankstelių.

Dirbtinė sinostozė – susiliejimas tarp kaulų operacijos metu. Naudojamas dideliems kaulų defektams pašalinti, užkirsti kelią suklastotų sąnarių susidarymui ir t. d. Dažniausiai tarp blauzdikaulio atsiranda dirbtinė sinostozė. Po operacijos pagrindinė apkrova, kai vaikšto, patenka ant lūpos, kurios laikui bėgant kompensuojasi su blauzdikaulio dydžiu.

Kitos patologinės sinostozės. Kai kuriais atvejais kaulų sintezė atsiranda dėl nespecifinio uždegimo (osteomielitas), specifinė infekcija (vidurių šiltinės, bruceliozė, tuberkuliozė) arba ryškus degeneracinis-distrofinis procesas (osteochondrozė).

Dilbio kaulų sintezė

Dilbio kaulų sinostozė arba radioulotinė sinostozė – įgimta patologinė gleivinės ir spindulio sintezė. Gali būti suformuota ant bet kokios dilbio dalies, tačiau dažniausiai aptinkama proksalinė sinostozė. Siūlės ilgis gali svyruoti nuo 1 iki 12 cm. Kai kuriais atvejais yra sinostozės ir sindesmoso derinys. Bendra deformacija, kaip taisyklė, trūksta, yra šiek tiek rankų ir dilbio atrofija kartu su ulnar proceso hipertrofija.

Tipiškas ženklas yra neįmanoma aktyvaus ir pasyvaus dilbio sukimosi, dilbio padėtis yra įtvirtinta. Šis galūnės įrengimas sukelia didelę negalią ir savitarną. Pacientai, turintys radioaktyviosios sinostozės, negali paimti daiktų į delną ar atlikti spiralinius judesius šepečiu. Sunku jiems apsirengti, išmokti rašyti, teisingai laikykite plokštelę arba laikykite šaukštą.

Radiologinės sinostozės diagnozę patvirtina dilbio radiografija. 3 metų amžiaus, atlikti konservatyvų gydymą: žingsnis koreguojantys tinko tvarsčiai, Pratimai, rankų masažas. Korekcijos procese dilbis perkeliamas į supinaciją. Tvarsčiai keičiami kas dvi savaites, gydymo trukmė yra nuo 6 iki 10 mėnesių. Ateityje intensyvus gimnastikos mokymas, paskirti profesinę terapiją, plėtoti kompensacinius judesius sąnariuose. Pasiekus 4-6 metų amžiaus, atlikite chirurgines intervencijas, pašalinti sinostozę arba perkelti dilbį į funkcionaliai naudingą padėtį.

Anksčiau panaudotos paliatyviosios ir radikalios operacijos sinostozėje dažnai nepateikė patenkinamo rezultato dėl spindulio ir šlaunies susiliejimo. Šiuo metu, taikant šią patologiją, vis dažniau naudojami specialūs Ilizarovo aparato pakeitimai, palaipsniui panaikinti rotaciją, užtikrinti pakankamą tarpšakinės membranos išplitimą, sudaryti sąlygas treniruotėms ir pronatoriaus raumenims mokyti.

Išankstinis kaukolės kaulų sinostozė (craniostenozė)

Nustatyta viename iš dviejų tūkstančių naujagimių, dažniau pasitaiko berniukų, kai kuriais atvejais kartu su įgimta širdies liga. Išraiškos ankstyvą galvijų siūlių uždarymą. Kartu su kaukolės formos pasikeitimu, ribojant kaukolės dydį ir vystant intrakranijinę hipertenziją. Intelektas iš pradžių nėra sugadintas, vėlesnis antrinis protinis atsilikimas. Priežastis yra kai kurios gimdos ir paveldimos ligos. Pradinis veiksnys yra kaukolės kaulų klojimo pažeidimas.

Synostoses gali formuotis kaip ir prieš gimdymą, taip po vaiko gimimo. Per gimdos susiliejimą pastebimos ryškesnės kaukolės deformacijos. Priklausomai nuo tam tikrų siūlių sintezės, yra keletas craniostenozės tipų. Kai scaphocephaly (ankstyvas sagitinės siūlės suliejimas) galvos susiaurėjimas ir kaukolės anteroposterioro dydžio padidėjimas. Su brachycephaly (ankstyvas juosmeninių ir vainikinių siūlių susiliejimas) kaukolės trumpas, padidėjo skersiniu mastu. Su trigonocefalija (ankstyvas metopinių siūlių suliejimas) priekiniame regione yra trikampis išsipūtimas.

Be matomo kaukolės deformacijos su craniostenoze stebima intrakranijinė hipertenzija, meningaliniai simptomai, galvos skausmas, pykinimas, vėmimas, traukuliai (netyčiniai raumenų susitraukimai, kartais su sąmonės netekimu), miego sutrikimai (nemiga, dažnai atsibunda, sunku užmigti), mieguistumas, dirglumas, nerimas, psichikos atsilikimas, atminties praradimas, strabismus ir exophthalmos.

Siekiant išsiaiškinti diagnozę ir įvertinti intracerebrinių struktūrų būklę, atlikite išsamų tyrimą. Pacientus ištiria neurologas, atlikti kraniometriją (kaukolės dydžio matavimas), atlikti kaukolės radiografiją. Norėdami nustatyti padidėjusio intrakranijinio spaudimo požymius, pasitarkite su oftalmologu ir išnagrinėkite pagrindinį kraują. Ištirti venų nutekėjimą iš kaukolės ertmės (leidžia netiesiogiai nustatyti padidėjusio intrakranijinio spaudimo požymius) naudoti ultragarso venografiją.

Įvertinti pacientų, siųstų į smegenų CT ir MRI, intracerebrinių struktūrų būklę. Jei įtariama širdies ir kraujagyslių sistemos patologija, konsultuojamasi su kardiologu ir atliekamas širdies ultragarsas. Chirurginis gydymas, kai įmanoma, atliekamas pirmaisiais paciento gyvenimo metais. Ankstyvame amžiuje susikerta siūlės. Esant dideliam kaukolės formos pažeidimui, atliekamos rekonstrukcinės operacijos.

Klippel-Feil sindromas

Retas įgimtas stuburo apsigimimas, kartu su gimdos kaklelio slankstelių skaičiaus sumažėjimu. Prancūzijos gydytojai Andre Feil ir Maurice Clippel aprašė 1912 m. Perduodamas autosominiu dominuojančiu tipu. Būdingos savybės yra trumpas kaklas, ribojant viršutinės stuburo judrumą ir mažinant plaukų augimą pakaušio srityje. Galimas derinys su kitomis anomalijomis, įskaitant – širdies defektai, vilkų burna, spina bifida ir skoliozė. Be to, pacientams, sergantiems Klippel-Feil sindromu, kartais nustatomos įgimtos kvėpavimo sistemos anomalijos, šonkaulių, inkstai, lyties organai, pirštai, viršutinės ir apatinės galūnės, veidai ir galvos.

Siekiant patvirtinti diagnozę, atliekama gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos stuburo radiografija. Gydymas dažniau konservatyvus, jei yra ryškus kosmetinis defektas, kartais atliekamas labai aukštų šonkaulių pašalinimas. Siekiant pagerinti laikyseną ir išvengti antrinių deformacijų, pacientams skiriamas masažas, fizioterapija ir fizioterapija. Kuriant radikulitą, naudokite analgetikus. Esant dideliam nervų šaknų suspaudimui, atliekamos chirurginės intervencijos.