Takayasu liga
Takayasu liga (nespecifinis aortoarteritas) – idiopatinis aortos uždegimas, jo departamentai ir pagrindinės arterijos šakos. Takayasu ligos etiologija yra neaiški, greičiausiai yra autoimuninis vystymosi pobūdis. Nespecifinio aortoarterito klinikinis procesas priklauso nuo aortos pažeidimo lygio (lankai, krūtinės ląstos arba pilvo aortos) ar plaučių arterija su savo šakomis. Būdingi požymiai yra asimetrija arba pulso trūkumas pečių arterijose, skirtingų galūnių kraujospūdžio skirtumas, aortos triukšmas, angiografiniai pokyčiai – aortos ir jos šakų siaurėjimas ar užsikimšimas. Takayasu liga gydoma kortikosteroidais, cerebrovaskuliniai komplikacijos yra dažni.
- Takayasu ligos klasifikacija
- Simptomai Takayasu liga
- Takayasu ligos diagnozė
- Takayasu ligos gydymas
- Takayasu ligos prognozė
Takayasu liga
Takayasu ligos priežastys nėra patikimai nustatytos. Jos debiutas yra susijęs su infekcinių alerginių veiksnių ir autoimuninės agresijos poveikiu. Išdėstymas kraujagyslėse, imuniniai kompleksai sukelia granulomatozinį uždegimą ir vidinio indo skersmens susiaurėjimą, kas prisideda prie trombozės. Nespecifinio aortoarterito rezultatas yra skleroziniai pokyčiai vidutinio ir mažo kalibro arterijų proksimaliuose segmentuose.
Paplitimas Takayasu liga yra didesnis Pietų Amerikoje ir Azijoje, nei Europoje. Norspecifinis aortoarteritas dažniau veikia jaunus žmones nuo 10 iki 30 metų ir moterims iki 40 metų.
Takayasu ligos klasifikacija
Pagal topografinį pagrindą Takayasu ligos eigoje yra keletas variantų. Pirmasis variantas pasižymi izoliuotu aortos lanko pažeidimu ir jo šakomis — kairės bendrosios maliarijos ir subklavijos arterijos. Antrojo anatominio tipo nespecifinio aortoarterito išsivysto krūtinės arba pilvo aortos pažeidimas su jo šakomis. Trečia variantas yra tipiškas aortos lanko pokyčių derinys, taip pat jos krūtinės ir pilvo dalys. Paskutinis anakomatinis Takayasu ligos tipas pasižymi plaučių arterijos su jo šakomis įtraukimu ir galimu deriniu su bet kuria iš minėtų galimybių.
Simptomai Takayasu liga
Takayasu liga būdinga viršutinės galūnės išemijos klinikai — silpnumas ir skausmas rankose, tirpimas, žema fizinio krūvio tolerancija, pulsacijos trūkumas viename ar abiejuose subklavinuose, pečių, radialinės arterijos, aušinimo rankos. Būdingas aiškus kraujo spaudimo skirtumas paveiktose ir sveikose viršutinėse galūnes, taip pat aukštesni kraujo spaudimo dydžiai apatiniuose galuose. Jei nespecifinis aortoarteritas gali sukelti kairiojo peties skausmą, kaklas, kairė pusė krūtinės. Pakeistos arterijos pleiskanojimas jaučiasi skausmingai, Pasiklausant per juos, girdimi charakteringi triukšmai.
Takayasu ligos stuburo ir miokardo arterijų uždegimas sukelia neurologinius simptomus — galvos svaigimas, dėmesio ir atminties nukreipimas, darbingumo sumažėjimas, stulbinantis eismas, alpulys. Objektiniai židininiai simptomai rodo atitinkamų CNS skyrių išemiją. Norspecifinio aortoarterito viruso regos analizatoriaus nugalimas išreiškiamas regėjimo pablogėjimu, diplopijos išvaizda, kartais staigus aklumas vienoje akies vietoje dėl ūminės CAC okliuzijos (centrinė tinklainės arterija) ir regos nervo atrofija.
Pacientų, sergančių Takayasu liga, patologinė ekspansija ir augimo aortos indukcija dažnai sukelia aortos nepakankamumą, sutrikusi koronarinė kraujotaka, išemija ir miokardo infarktas. 50% pacientai, sergantiems širdies nepakankamumu aortosteritrito, pasireiškė miokarditu, arterinė hipertenzija, lėtinis kraujotakos nepakankamumas.
Pilvo aortos pokyčiai sukelia laipsnišką apatinių galūnių kraujo apytakos sumažėjimą, skausmas kojose vaikščiojant. Jei pažeistos inkstų arterijos, nustatoma proteinurija, hematurija, mažiau trombozės. Plaučių arterijos dalyvavimas pasireiškia krūtinės skausmu, dusulys, plaučių hipertenzija. Takayasu liga pastebėtas sąnarinis sindromas – artralgija, migracinis artritas su susirūpinimu rankomis.
Takayasu ligos diagnozė
Takayasu ligos klinikinė įvairovė lemia paciento konsultavimą su reumatologu, neurologas, kraujagyslių chirurgas. Nespecifinio aortoarterito diagnozė laikoma akivaizdu, jei yra 3 ar daugiau iš šių kriterijų: debiutas ligos jaunystėje (iki 40 metų); sindromo vystymasis «pertraukiamas sprogimas»; silpnėjimas periferinio pulsacijos; skirtumas > 10 mm Hg. st. matuojant kraujospūdį skirtingose brachialinėse arterijose; patologinis triukšmas pilvo aortos ir subklavininių arterijų projekcijoje; būdingi angiografiniai pokyčiai.
Nespecifinio aortoarterito kraujo tyrimas atskleidžia vidutinio sunkumo anemiją, ESR augimas, leukocitozė. Kraujo biocheminė analizė lemia γ-globulinų lygio sumažėjimą, albuminas, haptoglobinas, seromukoidas, cholesterolis, lipoproteinai. Imunologinių tyrimų metu nustatomas HLA buvimas–antigenai, padidėjęs imunoglobulino kiekis.
Kai uzdg laivai, selektyvinė angiografija, aortografija atskleidė dalinę ar pilną įvairios trukmės ir lokalizacijos aortos kraujagyslių šakų užliejimą. Takayasu ligos reoencefalografija rodo smegenų kraujo tiekimą; kai smegenų EEG priklauso nuo funkcinio smegenų veiklos sumažėjimo. Ankstyvojoje nespecifinio aortoarterito metu atliekant kraujagyslių biopsiją, gautoje medžiagoje pasireiškia granulomatinio uždegimo požymiai.
Takayasu ligos gydymas
Veiklioji nespecifinio aortoarterito periodo metu uždegimas slopinamas, imunosupresija ir hemodinamikos sutrikimų korekcija. Pacientams, kuriems yra Takayasu liga, nustatytas metotreksatas, prednizonas, azatioprinas, ciklofosfamidas, antihipertenziniai vaistai. Antitrombinės medžiagos, skirtos trombozei išvengti (acetilsalicilo rūgštis, dipiridamolis) ir netiesioginiai antikoaguliantai.
Ekskorporalinės hemokorreciacijos metodų įtraukimas į kompleksinį Takayasu ligos gydymą leidžia išvalyti imuninių kompleksų kraują, trombozės veiksniai, atkurti kraujotaką ir pagerinti išeminių organų funkciją. Nespecifinio aortoarterito atveju atliekama krioforezė, plazmos mainai, limfocitereteris, Kaskados plazmos filtravimas, ekstrakorporinė imunoterapija.
Esant kraujagyslių komplikacijoms dažniausiai išsprendžiama angiosurgery intervencija (endarterektomija, aplenkti apleistą svetainę, perkutaninė angioplastika). Koronarinės arterijos stenozė su miokardo išemija vystosi kaip indikacija kraujagyslių plastikams nespecifinio aortoarterito veikloje, inkstų arterijos stenozė su arterine hipertenzija, pertraukiamas sprogimas; trijų ar daugiau smegenų indų kritinė stenozė; aortos vožtuvo nepakankamumas; krūtinės aneurizma/pilvo aortos >5 cm skersmens.
Takayasu ligos prognozė
Nespecifinis aortoarteritas yra daugiametis kursas. Laiko Takayasu ligos ir imunosupresinio gydymo diagnozavimas gali sutaupyti pacientą nuo angioķirurginės intervencijos poreikio. Proaktyviai mažiau palanki greito Takayasu ligos progresija. Siaubingi komplikacijos (insultas, širdies priepuolis, retinopatija, aortos aneurizmos išskyrimas) turi negalią ir paciento mirtį.
Nespecifinio aortoarterito profilaktikos metodai nėra žinomi.