Timomegalia

Timomegalia — tyminės hiperplazijos ir jos hipofunkcijos, lydi daug vaikų ligų. Maža timomegalia yra besimptomė; ryškus telmo padidėjimas gali pasireikšti kaip gyvybinių organų suspaudimas, limfoproliferacijos sindromas, imuninės ir endokrininės medžiagos apykaitos sutrikimai. Tymomegalia diagnozei reikalingas vaikų imunologas, čiurnos liaukos ultragarsu, krūtinės ląstos rentgenograma, imuninės sistemos T lygio ir hormoninės būklės rodiklių tyrimai. Vaikai, turintys timomegalijos rekomenduojamą bendrąją sveikatos veiklą, vartojant multivitaminus, biostimuliantai; liudija — gliukokortikosteroidai.

• Timomegalia priežastys
• Timomegalia klasifikacija
• Timomegalijos simptomai
• Timomegalia diagnostika
• Gydymas Timomegalia
• Timomegalijos prognozė ir prevencija

Timomegalia

Timomegalia – vaikų, turinčių ribines amžiaus normas, masės ir tūrio tūrio, išlaikant normalią organo histologinę struktūrą. Tymegalia randama apie 13-34 metų% mažiems vaikams ir 3-12 m% vaikai nuo 3 metų. Po 5-6 metų vaikų, turinčių timomegalia, skaičius gerokai sumažėja. Berniukams tymomegalia diagnozuojama 1,5-2 kartus dažniau, nei mergaitės. Vaikai, timomegalia, pediatrijoje sudaro alerginės rizikos rizikos grupę, endokrininė, autoimuninės ir onkologinės ligos, staigus kūdikių mirties sindromas, todėl jiems reikia specialios priežiūros ir papildomos priežiūros pediatras ir vaikų alergistas-imunologas.

Timomegalia priežastys

Kepenų liaukos ar tymų liauka yra pagrindinis imuninės sistemos ir endokrininės liaukos organas. Kepenų kamieno ląstelės yra transformuojamos (pre-mitocyte) T limfocituose, dalyvauja reguliuojant ląstelių ir humoralinį imunitetą. Be to, kenkėjiškasis audinys išskiria daugiau kaip 20 biologiškai aktyvių medžiagų, tarp jų yra hormonai ir panašios į hormonus medžiagos, medžiagų apykaitą, hematopoezė, kalcio ir cukraus kiekis kraujyje, fosforo skeleto raumenyse, augimą ir brendimą. Maksimali kankinimosi masė gimimo metu (4,4% kūno masė); jos augimas tęsiasi iki 15 metų, po to kūnas išgyvena laipsnišką amžių – liaukų audinių riebalų ir jungiamųjų medžiagų pakeitimas.

Dėl įvairių endogeninių ir eksogeninių faktorių gali atsirasti tymomegalia, ir jų derinys. Įrodytas timomegalijos genetinis determinizmas ir jo santykis su HLA antigenais B15, B18, B27. Vykdant motinos timomegaliają, vaidmuo tenka motinos suvaržytai akušerijos istorijai (abortų ir persileidimų istorija, nėštumo toksikozė, reeso konfliktas, vėlyvas nėštumas ir kiti.); žalingas poveikis vaisiaus vaisiui, alkoholio, rentgeno ekspozicija; naujagimio ir ankstyvo amžiaus patologija (asfiksija, ankstyvo amžiaus, gimimo traumos, kvėpavimo sutrikimo sindromas, konjuguotos gelta, naujagimių sepsis) ir kiti. Tymegalia yra būdinga limfinės-hipoplastinės diatezės apraiška.

Timomegalia klasifikacija

Mokslininkai išskiria įgimtą (pirminė) ir įsigijo (antrinis) timomegalia. Įgimusiam timomegaliams, protezo liauka yra tinkamai suformuota, tačiau padidėjo, kartu su jo sekrecijos funkcijos sumažėjimu, limfinio audinio hiperplazija ir neuro-endokrininės sistemos disfunkcija.

Įgyta timomegalia atsiranda dėl pirminio kitų endokrininių liaukų pažeidimų: hipokortikoidizmas, dėl papildomos ligos, traumų, antinksčių žievės uždegiminiai ar neoplastiniai pažeidimai; hipotalaminis sindromas okliuzinėje hidrocefalijoje, vaskulitas, smegenų navikai ir kt.

Be to, gali sumažėti kaklelio liauka (Pavyzdžiui, su ARVI, pneumonija ir kt. ligų); tokiais atvejais, po atsigavimo, timuso dydis ir imunohormono reikšmės vėl tampa normalios. Organinė tymomegalia yra susijusi su tiesioginiu kamščio liaukos pažeidimu.

Timomegalijos simptomai

Nedidelis kepenų liaukos padidėjimas gali pasireikšti be jokių ryškių klinikinių pasireiškimų. Kartais vartojant mažą hiperplaziją, vartojama sąvoka «padidėjęs timuso sindromas» (SUWZH), ir terminas «timomegalia» reikšmingas organų kiekio padidėjimas, klinikinių simptomų.

Vaikams, turintiems timomegaliją, būdingi fenotipiniai požymiai: apvalus minkštas kūnas, didelės savybės ir padidėjęs skersinis kūno dydis (platus veidas, pečių, šonkaulis, delnai ir kojos), šviesiai, blogai pigmentuota oda, šviesūs plaukai ir akys, nepakankamai išvystytas raumenys, padidėjęs apetitas. Dažniau nei gyventojai pažeidžia dantų spartą ir seką, vėlyvas vaikščiojimo pradžia, kalbos vėlavimas ir dislalia.

Tymomegaliame gali pasireikšti ligos, susijusios su ligomis, UPU (pertvariniai defektai), perinatalinė encefalopatija, rickets, įgimtas klubo poslinkis, sindaktiškai, cryptorchism, fimozė, gimdos ir makšties hipoplazija ir kt. Vaikai, turintys timomegalia, yra linkę į hipotenziją, aritmijos, per didelis prakaitavimas, nepaaiškinama ilga subfebrilinė būklė. Kliniškai reikšminga timomegalia gali būti susieta su gyvybiškai svarbiais organais (trachėja, kraujagyslių pluoštas, ERW, makšties nervas), imunodeficito sindromų ir limfoproliferacijos vystymąsi, endokrininių medžiagų apykaitos sutrikimai.

Kai susilpnėjimą didina gyvybiškai svarbių organų timus, gali išsivystyti geresnis vena cava sindromas: kaklo venų patinimas, viršutinio liemens venos tinklo išplėtimas, dusulys, cianozė. Trachėjos suspaudimo atveju atsiranda kosulys, dusulys, triukšmingas knarkimas, susijaudinusi būsena. Nervų nervų dirginimas lydi bradikardiją, disfonija, regurgitacija ar vėmimas, žlugimas.

Thymegalia paprastai siejama su limfinio audinio hiperplazija (limfadenopatija, padidėja adenoidų ir tonzilių kiekis, splenomegalia). Ankstyvajame ir ikimokykliniame amžiuje vaikai, turintys timomegalia, yra tarp dažnai sergančių žmonių; jie dažnai serga ARVI, turintys sunkų kosulį ir kosulį bei klaidingą krūtinę, otitas, pneumonija, ryškios vakcinos reakcijos. Endokrininiai pokyčiai yra nutukę, hipokorticizmas, hipoparatiroidizmas, cukrinis diabetas, skydliaukės disfunkcija, odos hiperpigmentacija.

Timomegalia diagnostika

Vaikų, sergančių timomegalia, tyrimas, kurį atliko pediatras, vaiko imunologas, vaikų endokrinologas ir apima kelis etapus (klinikiniai ir anamneziniai, instrumentinė ir laboratorinė). Vertinant objektyvų vaiko, turinčio timomegaliją, statusą, atkreipiamas dėmesys į perinatalinę istoriją, konstitucinius duomenis, ligos.

Pagrindinis vaidmuo nustatant timomegaliją priklauso instrumentiniam tyrimui – krūtinės ląstos rentgenograma, Thymus ultragarsu, Pilvo organų ir antinksčių ultragarsas. Radiodiagnozė leidžia nustatyti timomegalia laipsnį, apskaičiuotą pagal širdies ir tymos-krūtinės ląstos indeksą (KTTI) ir kraujagyslių indeksas (Vki). Normalus tiesioginių projekcijų radiografams, užkrūčio liaukų šešėlis yra už širdies ir kraujagyslių pluošto šešėlio. Tymomegaliame I laipsnio tymų priepuolis užima 1/2 pusės krūtinės, II laipsnis — 1/2 — 3/4 krūtinės ląstos, III laipsnis — daugiau nei 3/4 krūtinės ląstos. Thymus ultragarsas leidžia įvertinti kūno tūrį ir masę ir padaryti aiškesnį vaizdą apie timomegalia laipsnį.

Laboratoriniai timomegalijos rodikliai pasižymi sumažėjusiu T-limfocitų pogrupiu (CD3, CD4, CD8); staigus brandžių B ląstelių skaičiaus sumažėjimas, mažas IgG ir IgA kiekis, padidėjęs — IgM ir IgE; ACTH koncentracijos sumažėjimas, kortizolio, padidėjęs GH ir TSH kiekis, šiek tiek padidėjo parathormono koncentracija.

Gydymas Timomegalia

Vaikų, turinčių timomegalia, valdymo problemos ir korekcinio gydymo poreikis nėra pakankamai išplėtoti. Jis yra visuotinai priimtas, kad esant šiek tiek padidėjusiam smegenų skausmui, specialių gydymo priemonių nereikia. Rekomenduojama žindyti, subalansuota mityba, apriboti stresą ir kontaktą su infekciniais pacientais.

Vaistų terapijos apimtį nustato imunologas, stebėti vaiką su timomegalia. Dažnai sergantiems vaikams kas 3-4 mėnesius rodomi adaptogenai ir biostimuliantai (ženšenis, pantokrinas, eleutherococcus, citrinžolės kinų). Imunokorekcijos tikslais naudojamas galvijų čiulpų ekstraktas. Du kartus per metus, kol vaikas yra 5-6 metų amžiaus, vaikai skiria gliukokortikoidų sintezės induktorių kursus (amonio glicirizinatas, etinolio).

Sunkios ligos, pabrėžia, ir taip pat prieš operaciją, gliukokortikoidai skiriami vaikams su timomegalia (prednizonas, hidrokortizono). Kepenų ir antinksčių nepakankamumo atveju (apatija, stiprus silpnumas, bradikardija, vėmimas, dispepsija, arterinė hipotenzija, inkstų nepakankamumo požymiai) pasireiškia prednizonas, infuzinius tirpalus, širdies glikozidai, kalio preparatai.

Kai timomegalia I-II laipsnio profilaktinė vakcinacija nėra kontraindikuotina, tačiau jis atliekamas gydant hipoglikemizuojančią terapiją ir hipoalerginę dietą. Vaikams, sergantiems III laipsnio timomegalia, turinčia palankią epidemiologinę diskvalifikaciją, skiepijama 6 mėn (išskyrus polio vakcinaciją).

Timomegalijos prognozė ir prevencija

Paprastai vaikams tymomegalia trunka iki 3-6 metų, po to pasitraukia nuo tymų liaukos dydžio. Nepaisant to, vaikai, turintys timomegalia, yra jautresni infekcinėms-uždegiminėms ir alerginėms ligoms, staigaus mirties nuo antinksčių hipofunkcijos rizika, padidėjęs tarpuplaučio organų timus.

Vaikai, turintys timomegalia, turėtų būti registruojami pediatru, vaikų alergistas-imunologas, endokrinologas; atliekami kasmetiniai laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai. Galimos priemonės, kuriomis siekiama užkirsti kelią timomegalijai, apima perinatalinių pavojų pašalinimą. Vaikai, kuriems yra padidėjęs užkrūties liauka, turėtų vengti streso, kontaktas su infekciniais pacientais, atlikti profilaktinius gydymo kursus.