Trombocitopatija

Trombocitopatija — paveldimų ir įgytų hemostazės sutrikimų grupė, atsiranda dėl kokybinio mažesnio trombocitų skaičiaus ir jų įprastinio skaičiaus. Trombocitopatijos vaikams rodo tendenciją į petechijas ir hematomas su nedideliais sužalojimais, kraujavimas (nosies, virškinimo trakto, pagrindinė partija) sunkumas, anemija. Trombocitopatijos nustatymas vaikams reikalauja kruopščiai ištirti hemostatinę sistemą, atlikti funkcinius bandymus, punkcijos ir kaulų čiulpų tyrimai ir kt. Trombocitopatijos gydymą vaikams atlieka vaikų hematologas ir apima bendrą ir vietinį hemostatinį gydymą.

• Trombocitopatijos klasifikacija
• Trombocitopatijos priežastys
• Trombocitopatijos simptomai
• Trombocitopatijos diagnostika
• Trombocitopatijos gydymas
• Trombocitopatijos prognozė ir prevencija

Trombocitopatija

Trombocitopatija – hemoraginė diatezė, atsiranda dėl pirminės trombocitų hemostazės sutrikimų. Trombocitopatijos populiacijos dažnis siekia 5-10%. Paveldimos trombocitopatijos yra labiausiai paplitusi vaikų neaiškaus kraujavimo priežastis; jie sudaro nuo 36 iki 65 metų%. Trombocitopatijos yra neatidėliotinas pediatrijos ir vaikų hematologijos klausimas, kadangi jų paplitimas dažnai yra nepakankamai įvertintas, ir daug vaikų, sergančių hemoraginiu sindromu, yra ilgalaikiai ir nesėkmingai gydomi siaurai specialistai – vaikų otolaringologai, vaikų ginekologai, vaikų odontologai, pediatriniai gastroenterologai, vaikų urologai.

Trombocitopatijos klasifikacija

Trombocitopatijos jungia heterogeninę ligų grupę, kuris gali būti suskirstytas į paveldimą (įgimtas) ir įsigijo (simptominis).

1. Paveldima trombocitopatija:

• pažeidžiant trombocitų agregacijos funkciją — trombocitopatija (esminis atrombio tipas 1, Glantsmano trombastenija, Pearson-Stob anomalija, Meja-Hegglino anomalija ir kt.)
• sugadinta reakcija (būtinas 2 tipo atrombiumas, aspirinopodobny sindromas ir kt.)
• su nepakankamu granulių ir jų komponentų laikymu (sindromas «pilkieji trombocitai», Kherzhmansky-Pudlak sindromas)
• sutrikusi trombocitų adhezija (von Willebrand liga, makrocitinė trombocitodistrofija Bernard Soulier)
• trombocitopatija, kartu su įvairiais apsigimimais (įgimtų širdies defektų, glikogenozė, Marfano sindromas, Ehlers-Danlos, Whiskott Aldrich et al.)

2. Įgyta trombocitopatija, plėtojant gyvenimą kitų ligų fone.

Paveldima trombocitopatija pasireiškia 3 kartus dažniau vaikystėje, nei įsigyta.

Trombocitopatijos priežastys

Pirminė trombocitų hemostazė apima eilę nuoseklių reakcijų: sukibimą, suvestinė, kraujo krešulių atsitraukimas ir plazmos hemostazės aktyvavimas.

Kai kraujagyslę pažeidžia pagrindinis sukibimo stimuliatorius – kolageno endotelio, trombocitai išsipūtė ir prilimpa prie indo sienelės. Ca jonai dalyvauja įgyvendinant pirminę hemostazės fazę, endotelio baltymas — von Willebrand faktorius ir membraninis trombocitų glikoproteinas Ib kontaktuoja su juo. Po sukibimo prasideda agregacijos fazė, kurio metu sparčiai didėja kraujo krešulys. Šiame etape išleidžiamos biologiškai aktyvios medžiagos (trombinas, adenozino fosfatas (ADP), katecholaminai, serotonino ir mn. dr.), sukelia vazokonstrikciją ir didina trombocitų adheziją ir agregaciją. Vykdant vykstančius procesus, laisvas trombocitų kištukas yra suspaustas ir įtraukiamas – susitraukimas su spontanišku serumo atskyrimu nuo krešulio.

Paveldimos trombocitopatijos priežastis yra genų defektai, koduoja tam tikrus veiksnius, dalyvauja teikiant trombocitų hemostazę. Įgimta trombocitopatija gali būti paveldima autosominiu dominuojančiu arba autosominiu recesyviniu būdu.

Trombocitų, turinčių įgytą trombocitopatiją, funkcinis nepakankamumas gali būti susijęs su trombocitaktinių vaistų vartojimu (NVNU, aspirinas, penicilinai, antikoaguliantai ir kt.), B12 trūkumo anemija, DIC sindromas, leukemija, kepenų cirozė, hemoraginis vaskulitas, sisteminė raudonoji vilkligė, difuzinis glomerulonefritas, inkstų nepakankamumas, milžiniškos angiomos, trombozė, didelių kraujo perpylimų, spinduliuotės ligos ir pr.

Trombocitopatijos simptomai

Trombocitopatijos apraiškų spektras vaikams yra labai platus. Klinikinis įgimtos trombocitopatijos pasireiškimas gali būti susijęs su perinataline patologija (acidozė, hipoksija), gimimo traumos, virusinės ar bakterinės infekcijos, sepsis, hipovitaminozė, insolacija, atliekant fizioterapines procedūras (UFO, UHF), masažas, vakcinacijos ir kt.

Įvairių formų trombocitopatijos klinikoje pirmaujanti hemoraginė sindromas, kurių sunkumas gali skirtis nuo lengvo kraujavimo iki stipraus kraujavimo. Naujagimiams trombocitopatija gali pasireikšti cefalematomis, intrakranijinis kraujavimas, kraujavimas ir lėtas žaizdos gijimas. Mikrocirkuliacijos kraujavimui būdinga petechija, ekchimozė, atsiranda su nedideliais sužalojimais, trina kūną drabužiais. Skirtingai nuo hemofilijos, hemartrozė ir intermuskulinės hematomos nėra būdingos trombocitopatijai.

Trombocitopatija jauniems vaikams rodo kraujavimą dantymo metu, pasikartojantis kraujavimas, padidėjęs kraujavimas, pailgintas nedidelių sužalojimų gijimas. Paauglių merginos dažnai turi «šeima» polinkis į menoragiją, nepilnamečių disfunkcinis gimdos kraujavimas. Pacientams, sergantiems trombocitopatija, netgi nedidelės chirurginės intervencijos (dantų ištraukimas, tonzidektomija ir kt.) kartu su sunkiu ir ilgalaikiu kraujavimu. Mažiau dažni klinikoje trombocitopatija yra kraujavimas iš virškinimo trakto, hematurija, kraujavimas.

Aneminis sindromas atsiranda dėl padidėjusio kraujo netekimo vaikams, sergantiems trombocitopatija, būdingas bendras silpnumas, blyški oda, galvos svaigimas, dusulys, tachikardija, arterinė hipotenzija, polinkis į alpimą.

Kai trombocitopatija yra derinama su jungiamojo audinio displazija vaikams, nustatomi laikysenos sutrikimai, plokščios kojos, nefroptozė, mitralinio vožtuvo prolapsas ir kt. vystymosi anomalijos.

Trombocitopatijos diagnostika

Praktikos šou, vaikų trombocitopatijos diagnozė retai atliekama laiku. Apsaugoti pediatrai, kaip taisyklė, nesirūpinkite hemoraginiais pasireiškimais ir nukreipkite vaikus į siaurus specialistus: pediatrijos ENT – su nosies nuodėmėmis; vaikų ginekologas – su sunkiomis mėnesinėmis; vaikų odontologas – su kraujavimo dantenomis ir t. d. Tuo tarpu, vaikams, turintiems trombocitopatijų, kuo anksčiau reikia specializuotos konsultacijos su hematologu, kad būtų išsiaiškinta diagnozė ir forma trobocitopatija.

Trombocitopatijos diagnozė apima keletą žingsnių, pagrindiniai yra klinikinių apraiškų ir šeimos istorijos analizė, išsamus hemostatinės sistemos tyrimas. Funkciniai endotelio tyrimai (konservuoti, rankogalių, nupeštas, lyno bandymas) su trombocitopatija, kaip taisyklė, teigiamas: ant odos, susidūrimo vietoje lieka daugybė petechijų ar mėlynės.

Trombocitopatijos diagnozavimo laboratorinė stadija prasideda klinikiniu kraujo tyrimu, nustatyti kraujavimo laiką, koagulogramos rodikliai. Diagnostinės paieškos metu nustatoma trombocitopatija, trombocitų skaičius ir trombocitų skaičius, jų morfometrinių charakteristikų ir funkcijų tyrimas (sukibimas; trombocitų agregacijos aktyvumas su ADP, ristomicinas, adrenalino, trombinas, kolageno; trombocitų krešėjimo faktorių nustatymas ir kt.). Vaikų, sergančių trombocitopatija, laboratorinis tyrimas turi būti atliekamas ne mažiau kaip 3 kartus įvairiais ligos laikotarpiais (klinikinės remisijos metu ir hemoraginių apraiškų metu).

Kai kuriais atvejais kraujo formavimo funkcijai įvertinti yra nustatyta krūtinkaulio punkcija arba trepanobiopija ir mielogramos tyrimas.

Trombocitopatijos gydymas

Kai paveldima trombocitopatija atlieka etiotropinį gydymą, tai neįmanoma. Todėl visas gydymo priemonių kompleksas skirstomas į neatidėliotiną gydymą hemoraginio sindromo ir profilaktinio gydymo metu. Trumpocitopatija sergantiems pacientams draudžiama vartoti acto su maistu (t t. h. konservuose), alkoholio. Rekomenduojama praturtinti mitybą, daug vitaminų A, C ir P; žemės riešutai.

Trombocitopatijos gydymas vaistais atliekamas hemostatiniais vaistais (etamzilat natrio, adoksonas, kalcio gliukonato, aminokaprono rūgštis ir kt.), medžiagų apykaitos vaistai (inozinas, ATP, kalio orotatas, folio rūgštis). Naudinga naudoti hemostatinį fitosborov. Rekomenduojami trombocitopatijos gydymo kursai rekomenduojami 2-4 kartus per metus, priklausomai nuo hemoraginio sindromo sunkumo.

Siekiant vietoje sustabdyti kraujavimą iš paviršinių žaizdų, kraujavimo paviršiaus drėkinimas naudojamas aušinamu aminokaprono rūgšties tirpalu, adoksono nusodinimas, trombino fibrino plėvelės. Jei yra kraujavimas iš nosies, nosies takuose būtina išlaikyti hemostatinę kempinę, nosies gleivinės anemizacija. Naudojamas kraujavimas iš gimdos, stiprinant gimdos susitraukimus (etisteronas), aminokaprono rūgštis; WRD gimdos ertmė su trombocitopatija turėtų būti atliekama gydant hemostatinę terapiją. Dėl masinio kraujo netekimo gali prireikti raudonųjų kraujo kūnelių transfuzijos, trombocitų ir plazmos.

Kai simptominė trombocitopatija yra būtina pagrindinei ligai gydyti, trombocitaktinių vaistų ir kitų provokuojančių momentų pašalinimas.

Trombocitopatijos prognozė ir prevencija

Savalaikis trombocitopatijos nustatymas vaikui ir tinkamos prevencinės terapijos atlikimas gali užkirsti kelią ryškiam kraujo netekimui ir pagerinti gyvenimo kokybę. Su dideliais intrakranijiniais kraujavimais, kartu su kai kuriomis tromocitopatijos formomis, gyvenimo prognozė yra nepalanki.

Trombocitopatijos prevencijos priemonės yra genetinė konsultacija šeimoms, turinčioms paveldėtą hemoraginį sindromą, atsisakymas nekontroliuojamų vaistų. Vaikai, kuriems diagnozuota trombocitopatija, turėtų būti gydytojo priežiūroje, vaikų hematologas, vaikų oftalmologas, ENT, stomatologas; reguliariai atliekami visi laboratoriniai tyrimai, gauti prevencinį gydymą, pašalinti trauminius sportus. Vaikų profilaktinio skiepijimo klausimas sprendžiamas individualiai.