Trombocitopenija

Trombocitopenija – kiekybinis trombocitų hemostazės pažeidimas, būdingas trombocitų skaičiaus sumažėjimas kraujo vieneto tūriui. Klinikiniai trombocitopenijos požymiai yra padidėjęs kraujavimas iš pažeistos odos ir gleivinės, mėlynės ir kraujavimas, spontaniškas įvairių vietų kraujavimas (nosies, gingival, skrandžio, gimdos ir kt.). Hematologinė diagnozė pagrįsta bendru kraujo tyrimu, kuriame dalyvauja trombocitų skaičius, imunologinis tyrimas, kaulų čiulpų punkcijos tyrimas. Galimas trombocitopenijos gydymas yra gydymas vaistais, splenektomija, ekstrakorporinės kraujo valymas.

• Trombocitopenijos klasifikacija
• Trombocitopenijos priežastys
• Trombocitopenijos simptomai
• Trombocitopenijos diagnostika ir gydymas

Trombocitopenija

Trombocitopenija – etiologijoje, patogenezė ir hemoraginės diatezės eiga, būdingas polinkis į padidėjusį kraujavimą dėl sumažėjusio trombocitų skaičiaus. Trombocitopenijos slenkstis hematologijoje laikomas trombocitų skaičiumi, mažesniu nei 150×109/l. Tačiau, kai trombocitai sumažėja iki 50×109, plačiai pasireiškia klinikinis trombocitopenijos vaizdas/l, ir 30×109 lygis/l ir žemiau yra labai svarbūs. Fiziologinė trombocitopenija, menstruacijų ar nėštumo metu (gestacinis trombocitopenija), paprastai nepasiekia ryškaus laipsnio. Patologinė trombocitopenija, dėl įvairių priežasčių, 50-100 žmonių iš 1 mln.

Trombocitai (Bitstsotsero plokštės) yra mažos kraujo plokštelės, kurių dydis yra 1-4 mikronai. Jie susidaro iš kaulų čiulpų megakariocitų, kurių tiesioginis stimuliuojantis poveikis yra polipeptido hormonas trombopoetinas. Normalus trombocitų kiekis yra 150-400×109/l; apie 70% trombocitų cirkuliacija periferiniame kraujyje, a 1/3 dalis yra blužnies depo. Vidutinė trombocitų trukmė yra 7-10 dienų, po to jie yra sunaikinti blužnyje.

Trombocitopenijos klasifikacija

Trombocitopenija paprastai klasifikuojama remiantis daugeliu požymių: priežasčių, sindromo pobūdį, patogenetinis faktorius, hemoraginių apraiškų sunkumas. Pagal etiologinį kriterijų išskirti pirminį (idiopatinis) ir antrinės (įsigyta) trombocitopenija. Pirmuoju atveju sindromas yra nepriklausoma liga; antroje – vėl vystosi, daug kitų patologinių procesų.

Trombocitopenija gali būti ūmaus (trunka iki 6 mėnesių, staiga pasireiškia ir greitai trombocitų skaičius) ir lėtinis (ilgiau nei 6 mėnesius, palaipsniui didėjant pasireiškimams ir sumažėjus trombocitų kiekiui).

Atsižvelgiant į pirmaujančią patogenetinį faktorių:

• trombocitopenijos praskiedimas
• trombocitopenijos pasiskirstymas
• vartojimas
• trombocitopenija, dėl nepakankamo trombocitų susidarymo
• trombocitopenija, dėl padidėjusio trombocitų sunaikinimo: imuninė ir imuninė (alloimmuninis, autoimuninė, transimuninė, heteroimunai)

Trombocitopenijos sunkumo kriterijus yra trombocitų kiekis kraujyje ir hemostazės sutrikimo laipsnis:

• I — trombocitų skaičius 150-50×109/l – patenkinama hemostazė
• II — trombocitų skaičius 50-20 x10/l – su nedidelėmis traumomis atsiranda intraderminis kraujavimas, petechijos, ilgas kraujavimas iš žaizdų
• III — trombocitų skaičius 20×109/l ir žemiau – atsiranda spontaniškas vidinis kraujavimas.

Trombocitopenijos priežastys

Įgimta trombocitopenija dažniausiai yra paveldimų sindromų dalis, pavyzdžiui, Viskot-Aldrich sindromas, Fanconi anemija, Bernardo Soulier sindromas, Meja-Hegglino anomalija ir kt. Nuo paveldimos trombocitopenijos, kaip taisyklė, taip pat stebimi kokybiniai trombocitų pokyčiai, jie paprastai vadinami trombocitopatijomis.

Įgytos trombocitopenijos priežastys yra labai įvairios. Taigi, infuzijos terpės kraujo netekimas, plazmoje, raudonųjų kraujo kūnelių masė gali sumažinti trombocitų koncentraciją iki 20-25 metų% ir įvykis, vadinamasis, trombocitopenijos praskiedimas. Trombocitopenijos pasiskirstymo pagrindas yra trombocitų sekvestracija blužnyje arba kraujagyslių navikuose – hemangiomos su dideliu kiekiu trombocitų masės nutraukimu iš bendro kraujo srauto. Trombocitopenijos pasiskirstymas gali išsivystyti ligose, kartu su dideliu splenomegalija: limfomos, sarkoidozė, portalo hipertenzija, blužnies tuberkuliozė, alkoholizmas, Gošė liga, Felty sindromas ir kt.

Daugiausia yra trombocitopenija, dėl padidėjusio trombocitų sunaikinimo. Jie gali atsirasti dėl mechaninio trombocitų naikinimo (Pavyzdžiui, su proteziniais širdies vožtuvais, kardiopulmoninis šuntavimas, paroksizminė naktinė hemoglobinurija), ir imuninės sudedamosios dalies.

Alliimuninė trombocitopenija gali atsirasti dėl kraujo perpylimo; transimuninė – motinos antikūnų įsiskverbimas į trombocitus per placentą į vaisių. Autoimuninė trombocitopenija yra susijusi su antikūnų susidarymu su savo nepakitusiais trombocitų antigenais, kas vyksta idiopatinėje trombocitopeninėje purpuroje, sisteminė raudonoji vilkligė, autoimuninis tiroiditas, mieloma, lėtinis hepatitas, ŽIV infekcija ir kt.

Heteroimuninė trombocitopenija dėl antikūnų susidarymo prieš užsienio antigenus, ant trombocitų paviršiaus (vaistais, virusiniai ir kiti.). Vartojant raminamuosius vaistus atsiranda vaistų sukelta patologija, antibakterinis, sulfa narkotikai, alkaloidai, aukso junginiai, bismutas, heparino injekcijos ir dr. Po praeities virusinių infekcijų pastebimas trombocitų skaičiaus sumažėjimas (adenovirusinė infekcija, gripas, vėjaraupiai, raudonukės, tymų, infekcinė mononukleozė), vakcinacija.

Trombocitopenija, dėl nepakankamo trombocitų susidarymo (produktyvus), atsiranda stiebo hemopoetinių ląstelių trūkumas. Ši būklė būdinga aplastinei anemijai, ūminis leukemija, mielofibrozė ir mielosklerozė, metastazių kaulų čiulpuose, geležies trūkumas, folio rūgštis ir vitaminas B12, radioterapijos ir citostatinės chemoterapijos poveikis.

Pagaliau, vartojimas trombocitopenija atsiranda dėl padidėjusio trombocitų poreikio siekiant užtikrinti kraujo krešėjimą, Pavyzdžiui, su DIC sindromu, trombozė ir t. d.

Trombocitopenijos simptomai

Paprastai pirmasis signalas, skirtas trombocitų kiekiui sumažinti, yra odos kraujavimų atsiradimas su nedideliu sužalojimu (smūgis, išspausti) minkštųjų audinių. Pacientai teigia, kad dažnai atsiranda mėlynės, specifinio smulkiojo bėrimo (petechijos) ant kūno ir galūnių, gleivinės kraujavimas, padidėjęs kraujavimas ir t. n. Per šį laikotarpį trombocitopenija aptinkama tik pagal hemogramos pokyčius, dažniau tiriama dėl kitos priežasties.

Kitas etapas yra padidėjęs kraujavimo laikas su nedideliais gabalais, ilgas ir sunkus kraujavimas moterims (menoragija), ekchimozės atsiradimas injekcijos vietose. Kraujavimas, sukeltos traumos ar medicininės manipuliacijos (Pavyzdžiui, dantų ištraukimas) gali trukti nuo kelių valandų iki kelių dienų. Trombocitopenijos sprenomegalia paprastai išsivysto tik kartu su patologija (autoimuninė hemolizinė anemija, lėtinis hepatitas, limfocitinė leukemija ir kt.); kepenų plėtra nėra tipiška. Artralgijos atveju reikia galvoti apie kolagenozės buvimą paciente ir antrinį trombocitopenijos pobūdį; polinkį į gilių visceralinių hematomų ar hemartrozės formavimąsi – apie hemofiliją.

Labai sumažėjus trombocitų skaičiui, atsiranda savaiminis kraujavimas (nosies, gimdos, plaučių, inkstų, virškinimo trakto), ryškus hemoraginis sindromas po operacijos. Gausus, atjungtas kraujavimas ir kraujavimas smegenyse gali būti mirtini.

Trombocitopenijos diagnostika ir gydymas

Bet kokiomis sąlygomis, kartu su padidėjusiu kraujavimu, turėtų konsultuotis su hematologu. Pirmasis bandymas diagnozuoti trombocitopeniją yra bendras kraujo tyrimas su trombocitų skaičiumi. Periferinis kraujo tepimas gali rodyti galimą trombocitopenijos priežastį: branduolinių eritrocitų ar nesubrendusių leukocitų buvimas greičiausiai liudija hemoblastozę ir reikalauja išsamesnio tyrimo (atlieka krūtinkaulio punkciją, trepanobiopija).

Norint pašalinti koagulopatiją, tiriama hemostasiograma; Jei įtariama autoimuninė trombocitopenija, aptinkami anti-trombocitų antikūnai. Galima trombocitopenijos priežastis leidžia nustatyti blužnies ultragarsą, krūtinės radiografija, fermento imunologinis tyrimas. Diferencinė diagnozė atliekama tarp įvairių formų trombocitopenijos, taip pat von Willebrand liga, hemofilija, pavojinga anemija, trombocitopatija ir kt.

Nustatant antrinį trombocitopenijos pobūdį, pagrindinis gydymas yra pagrindinės ligos gydymas. Tačiau, ryškus hemoraginis sindromas reikalauja paciento hospitalizavimo ir neatidėliotinos medicinos pagalbos teikimo. Esant aktyviam kraujavimui, nurodomas trombocitų perpylimas, angioprotektorių paskirtis ( etamsila), fibrinolizės inhibitoriai (aminokaprono rūgštis). Acetilsalicilo rūgšties vartojimas neįtrauktas, antikoaguliantai, NVNU.

Pacientams, sergantiems idiopatine trombocitopenine purpura, skiriamas gliukokortikoidinis gydymas, į veną imunoglobulino, plazmos mainai, citotoksinė chemoterapija. Kai kuriais atvejais (su vaistų terapijos neveiksmingumu, pakartotinis kraujavimas) nurodoma splenektomija. Neimuninė trombocitopenija atliekama simptominė hemostatinė terapija.