Ūminė leukemija

Ūminė leukemija – kraujodaros sistemos navikas, kurių morfologinis pagrindas yra nesubrendęs (sprogimas) ląsteles, normalūs kraujagyslių daigai. Klinikinius ūminio leukemijos simptomus rodo progresyvus silpnumas, nepadidintas temperatūros kilimas, artralgija ir ossalgija, įvairiose vietose, limfadenopatija, hepatosplenomegalija, gingivitas, stomatitas, gerklės. Hemogramų tyrimas reikalingas diagnozei patvirtinti, kaulų čiulpų punkcija, biopsija. Ūminės leukemijos gydymo pagrindas yra chemoterapijos kursai ir lydimasis gydymas.

• Ūminės leukemijos priežastys
• Ūminės leukemijos klasifikacija
• Ūminės leukemijos simptomai
• Ūminės leukemijos diagnostika
• Ūminės leukemijos gydymas

Ūminė leukemija

Ūminė leukemija — leukemijos forma, kai normalus kaulų čiulpų kraujodaros sutrikimas yra prastai diferencijuotų leukocitų progenitorinių ląstelių ir jų tolesnis kaupimasis periferiniame kraujyje, audinių ir organų infiltracija. Sąlygos «ūminis leukemija» ir «lėtinė leukemija» atspindi ne tik ligos trukmę, bet taip pat ir auglių ląstelių morfologines ir citochemines savybes. Ūminė leukemija yra dažniausia hemoblastozės forma: jis vystosi 3-5 iš 100 tūkst. žmogus; suaugusiųjų ir vaikų santykis – 3:1. Be to, vyresni nei 40 metų žmonės yra statistiškai diagnozuoti ūminę mieloidinę leukemiją, ir vaikams – ūminė limfoblastinė leukemija.

Ūminės leukemijos priežastys

Pagrindinė ūminio leukemijos priežastis yra kraujo ląstelės mutacija, sukelia naviko kloną. Hematopoetinės ląstelės mutacija lemia jos diferenciacijos pažeidimą ankstyvoje nesubrendusios stadijos stadijoje (sprogimas) formuojasi su tolesniais paskutiniais. Gautos naviko ląstelės kaulų čiulpuose pakeičia normalius hemopoezės daigus, tada eikite į kraują ir plinta į įvairius audinius ir organus, sukelia jų leukemijos infiltraciją. Visuose blastinėse ląstelėse yra tie patys morfologiniai ir citocheminiai požymiai, tai yra įrodymas, kad jų kloninė kilmė yra viena progenitorinė ląstelė.

Priežastys, mutacijos procesą, nežinoma. Hematologijoje paprastai kalbama apie rizikos veiksnius, padidina ūminės leukemijos atsiradimo tikimybę. Visų pirma, tai yra genetinis polinkis: ligonių, sergančių ūminiu leukemija, buvimas šeimoje beveik padidina ligos riziką artimuosiuose giminaičiuose. Ūminės leukemijos rizika padidėja, kai atsiranda tam tikrų chromosomų sutrikimų ir genetinių patologijų — Dauno liga, Klinefelterio sindromas, Whiskott Aldrich ir Louis Barr, Fanconi Anemia ir kt.

Tikriausiai, kad genetinės polinkio aktyvavimas vyksta esant įvairiems išoriniams veiksniams. Pastarieji gali būti jonizuojanti spinduliuotė, cheminių kancerogenų (benzenas, arseno, toluenas ir kt.), citostatiniai vaistai, naudojamas onkologijoje. Dažnai ūminis leukemija tampa kitos hemoblastozės priešnavikinio gydymo pasekme – Hodžkino liga, ne Hodžkino limfomos, mieloma. Pažymėtas ūminio leukemijos susiejimas su ankstesnėmis virusinėmis infekcijomis, slopina imuninę sistemą; hematologinės ligos (kai kurios anemijos formos, mielodisplazija, paroxysmal nakties hemoglobinurija ir kt.).

Ūminės leukemijos klasifikacija

Onkematologijoje visuotinai pripažįstama tarptautinė ūminės leukemijos FAB klasifikacija, diferencijuoti įvairias ligos formas priklausomai nuo limfoblastinių auglių ląstelių morfologijos (dėl nepakankamai diferencijuotų limfocitų pirmtakų) ir ne limfoblastai (derinant kitas formas).

1. Ūminė limfoblastinė leukemija suaugusiems ir vaikams (pre-b formos, B forma, iki T formos, T forma, nei t, nei b formos).

2. Ūmus ne limfoblastas (mieloidas) leukemija:

• apie. mieloblastas (dėl nekontroliuojamo granulocitų pirmtakų proliferacijos)
• apie. mono ir o. mielomonoblastas (būdingas sustiprintas monoblastų dauginimas)
• apie. megakarioblastas (susijusių su nediferencijuotų megararocitų paplitimu – trombocitų pirmtakai)
• apie. erythroblastic (eritroblastų proliferacija)

3. Ūminė nediferencijuota leukemija.

Ūminės leukemijos eiga eina per keletą etapų:

I (pradinis) — dažniausiai pasitaiko nespecifinių simptomų

II (atsivėrė) — būdingi aiškūs klinikiniai ir hematologiniai hemoblastozės simptomai. Apima:

• debiutas ar pirmas «ataka»
• neišsami arba visiškas atsisakymas
• pasikartojimas ar atsigavimas

III (terminalas) – būdingas gilus normalios kraujodaros slopinimas.

Ūminės leukemijos simptomai

Ūminės leukemijos pasireiškimas gali būti staigus ar ištrintas. Paprastai prasideda, būdingas didelis karščiavimas, apsinuodijimas, prakaitavimas, drastiškas žlugimas, anoreksija. Pirmajame «išpuolių» pacientai pastebi nuolatinį raumenų ir kaulų skausmą, artralgija. Kartais pradinis ūminio leukemijos etapas yra užmaskuotas kaip SARS arba gerklės skausmas; pirmieji leukemijos požymiai gali būti opinis stomatitas arba hiperplazinis gingivitas. Dažnai ši liga atsitiktinai aptinkama profilaktinio hemogramo tyrimo metu arba retrospektyviai, kai ūminis leukemija patenka į kitą etapą.

Išsivysčiusios ūminės leukemijos laikotarpiu atsiranda anemija, hemoraginis, intoksikacija ir hiperplastiniai sindromai.

Aneminiai pasireiškimai dėl sumažėjusios raudonųjų kraujo kūnelių sintezės, viena vertus, ir padidėjęs kraujavimas – kita vertus. Jie apima šviesią odą ir gleivinę, nuolatinis nuovargis, galvos svaigimas, širdies plakimas, padidėjęs plaukų slinkimas ir trapūs nagai ir tt. Padidėjęs naviko intoksikacijos sunkumas. Esant absoliučiai leukopenijai ir imunitetui, įvairios infekcijos gali lengvai prisijungti: pneumonija, kandidozė, herpes, pielonefritas ir t. d.

Hemoraginis sindromas yra pagrįstas sunkia trombocitopenija. Hemoraginių apraiškų diapazonas svyruoja nuo mažų petechijų ir mėlynės iki hematurijos, gingival, nosies, gimdos, kraujavimas iš virškinimo trakto ir tt. Progresuojant ūmiai leukemijai, dėl DIC vystymosi kraujavimas gali tapti masinis.

Hiperplastinis sindromas yra susijęs su leukemijos infiltracija kaip kaulų čiulpais, taip ir kiti organai. Pacientams, sergantiems ūminiu leukemija, padidėja limfmazgiai (periferinė, mediastinas, intraabdominalinis), tonzilės hipertrofija, hepatosplenomegalija. Gali pasireikšti leukeminis odos infiltratas (leukemidai), smegenų kriauklės (neuroleukemija), plaučių pažeidimas, miokardo, inkstai, kiaušidžių, sėklidės ir kiti. įstaigoms.

Visapusišką klinikinę ir hematologinę remisiją apibūdina tai, kad myelogramoje, kuri yra mažesnė nei 5 m% (neišsami remisija – mažesnis nei 20%). Klinikinių ir hematologinių pasireiškimų trūkumas per 5 metus laikomas regeneravimu. Jei kaulų čiulpuose padidėja sprogimo ląstelių, daugiau kaip 20%%, jų atsiradimas periferiniame kraujyje, taip pat nustatant metastazavusių židininių fokusų, diagnozuotų ūminio leukemijos atkrytį, nustatymą.

Ūminio leukemijos galutinis etapas nustatomas taikant chemoterapinio gydymo neveiksmingumą ir neįmanoma pasiekti klinikinės ir hematologinės remisija. Šio etapo požymiai yra naviko augimo progresavimas, nesuderinamos su vidaus organų gyvenimo sutrikimais. Hemolizinė anemija yra susijusi su aprašytais klinikiniais požymiais, kartotinė pneumonija, pyoderma, abscesai ir minkštųjų audinių flegmonas, sepsis, progresuojantis apsinuodijimas. Pacientų mirties priežastis tampa nesusijęs kraujavimas, smegenų kraujavimas, infekcinės ir septinės komplikacijos.

Ūminės leukemijos diagnostika

Ūminės leukemijos diagnozės galva yra periferinių kraujo ląstelių ir kaulų čiulpų morfologijos įvertinimas. Anemija yra būdinga leukemijos hemogramai, trombocitopenija, aukštas ESR, leukocitozė (mažiau leukopenijos), ląstelių buvimas. Indikacinis reiškinys «leukemija» — tarp blastų ir brandžių ląstelių tarpinių stadijų nėra.

Siekiant patvirtinti ir identifikuoti įvairią ūminę leukemiją, atliekama smegenų punkcija su morfologiniu, kaulų čiulpų citocheminis ir imunofenotipinis tyrimas. Tiriant mielogramą atkreipiamas dėmesys į aukštakrosnių ląstelių procentinės dalies padidėjimą (nuo 5% ir daugiau), limfocitozė, raudonojo kraujo atauga (išskyrus apie. eritromilozė) ir absoliutus megakariocitų sumažėjimas arba nebuvimas (išskyrus apie. megakarioblastinė leukemija). Citocheminių žymenų reakcijos ir blastinių ląstelių imunofenotipavimas leidžia tiksliai nustatyti ūminės leukemijos formą. Dėl kaulų čiulpų analizės aiškinimo dviprasmiškumo kreiptis į trepanobiopiją.

Siekiant atmesti leukeminį vidaus organų infiltraciją, atliekant stuburo skysčio tyrimą atliekamas stuburo punkcija, kaukolės ir krūtinės organų radiografija, Ultragarsas limfmazgiuose, kepenys ir blužnis. Be hematologo, pacientams, sergantiems ūminiu leukemija, reikia ištirti neurologą, oftalmologas, otolaringologas, stomatologas. Norint įvertinti sisteminių sutrikimų sunkumą, gali reikėti atlikti koagulogramos testą, biocheminis kraujo tyrimas, elektrokardiografija, Echokardiografija ir kt.

Diferencinės diagnostikos priemonės skirtos ŽIV infekcijos pašalinimui, infekcinė mononukleozė, citomegalovirusinė infekcija, kolagenozė, trombocitopeninė purpura, agranulocitozė; pancitopenija su aplastine anemija, B12 ir folio rūgšties trūkumo anemija; leukemoidinės reakcijos, tuberkuliozė, sepsis ir kiti. ligų.

Ūminės leukemijos gydymas

Pacientai, sergantys ūminiu leukemija, gydomi onkologijos ir hematologijos ligoninėse. Padaliniuose organizuota sustiprinta sanitarinė ir dezinfekavimo tvarka. Pacientams, kuriems yra ūminis leukemija, reikia gydyti burnos higieną, prevencija, tualeto lyties organai po fiziologinių vežimų; kalorijų ir vitaminizuoto maisto organizavimas.

Tiesioginis ūminio leukemijos gydymas atliekamas nuosekliai; pagrindiniai gydymo etapai yra pasiekti (indukcija) atsisakymas, jos fiksavimas (konsolidavimas) ir priežiūra, komplikacijų prevencija. Šiuo tikslu buvo sukurtos ir naudojamos standartizuotos polichoterapijos schemos, kurie yra atrinkti hematologo, atsižvelgiant į morfologines ir citochemines ūminės leukemijos formas.

Palankios situacijos atveju remisija paprastai pasiekiama per 4–6 savaites nuo sustiprinto gydymo. Tada, Vykdant remisiją, atliekami dar 2-3 chemoterapijos kursai. Palaikomasis anti-recidyvinis gydymas atliekamas mažiausiai 3 metus. Kartu su ūminės leukemijos chemoterapija reikalingas papildomas gydymas, įspėjimas agranulocitoze, trombocitopenija, DIC sindromas, infekcinių komplikacijų, neuroleukemija (antibiotikų terapija, kraujo perpylimas, trombocitų masė ir šviežia šaldyta plazma, endolumbaliniai citostatikai). Su leukemijos ryklės infiltracija, mediastinas, sėklidės ir kiti. organai turėjo radioterapijos pažeidimus.

Sėkmingo gydymo atveju pasiekiamas leukeminių ląstelių klono naikinimas, normalizuoti kraujo formavimąsi, kuris prisideda prie ilgalaikio atsinaujinimo laikotarpio atkūrimo ir atkūrimo. Siekiant išvengti ūminio leukemijos pasikartojimo, po išankstinio kondicionavimo chemoterapija ir bendra ekspozicija gali būti atliekama kaulų čiulpų transplantacija.

Pagal turimus statistinius duomenis, šiuolaikinių citostatinių vaistų naudojimas sukelia ūminės leukemijos perėjimą remisijos fazėje 60–80 m% serga; 20-30 iš jų% sugeba pasiekti visišką atsigavimą. Apskritai, ūminio limfoblastinės leukemijos prognozė yra palankesnė, nei su mieloblastu.