Uždegiminė miopatija

Uždegiminė miopatija — uždegiminis procesas, kyla daugiausia dėl skeleto raumenų ir sukelia jų degeneracinius pokyčius. Uždegiminė miopatija būdinga raumenų silpnumui, raumenų skausmai, staigus aktyvių judesių apimties mažėjimas, kontraktų vystymas, raumenų tankis ir patinimas. Iš uždegiminės miopatijos diagnostikos metodų labiausiai informatyvus KFK ir mioglobino lygmens nustatymas, elektromiografija ir raumenų biopsija. Uždegiminės miopatijos gydymas atliekamas su didelėmis gliukokortikosteroidų dozėmis ir palaikomuoju gydymu. Tačiau kortikosteroidams atsparios ligos formos yra gana dažnos.

• Uždegiminės miopatijos priežastys
• Uždegiminės miopatijos simptomai
• Uždegiminės miopatijos diagnozė
• Uždegiminės miopatijos gydymas

Uždegiminė miopatija

Uždegiminės miopatijos yra visa ligų grupė, kuris apima ir sisteminį raumenų pažeidimą, ir vietiniai uždegiminiai procesai atskiruose raumenyse. Sisteminė uždegiminė miopatija yra dermatomiozitas, polimiozitas, eozinofilinis miozitas, miozitas su inkliuzais, reumatinė polimalgia ir sisteminės ligos miopatijos. Vietinės uždegiminės miopatijos pavyzdys gali būti akies raumenų miozitas, kojų raumenų pseudotromboflebitas ir kt. Be to, kai kurių infekcinių ligų metu gali stebėti uždegiminę miopatiją.

Pacientų amžius, labiausiai linkę sergamumui, skiriasi priklausomai nuo uždegiminės miopatijos tipo. Taip, Polimiozitas dažniausiai pasireiškia žmonėms nuo 30 metų. Dermatomiozitas pasireiškia suaugusiesiems, taip vaikystėje. Miozitas su įtampomis dažniau pasitaiko po 40 metų ir yra labiausiai paplitusi uždegiminės miopatijos forma senatvėje.

Uždegiminės miopatijos priežastys

Kai kuriais atvejais uždegiminė miopatija yra tiesiogiai susijusi su infekciniu procesu. Atstovai, sukelia infekcinius ir uždegiminius raumenų pažeidimus, gali būti virusų (raudonukė, gripas, ŽIV infekcija, enterovirusus ir pr.), bakterijos (dažniau streptokokinės infekcijos), parazitinės invazijos (cistycercozė, toksoplazmozė, trichineliozė). Šiuo atveju liga klasifikuojama kaip infekcinė uždegiminė miopatija.

Tokiais atvejais, kai tiesioginis miopatijos ryšys su infekcija nėra atsekamas, pasakykite apie idiopatinę miopatiją. Tai apima: miozitas su inkliuzais, polimiozitas, dermatomiozitas, miopatija sisteminėse ligose (sisteminė raudonoji vilkligė, sklerodermija, Sjogreno sindromas, sisteminis vaskulitas, reumatoidinis artritas). Dažniausiai pasireiškia neurologijoje, taigi reumatologijoje yra nuomonė, kad idiopatinė uždegiminė miopatija turi autoimuninį vystymosi mechanizmą. Tačiau antigenas dar nebuvo izoliuotas, kuris sukelia pagrindinį autoimuninį atsaką. Kai kuriais atvejais uždegiminė miopatija yra šeimos pobūdžio, rodo jo genetinę kilmę.

Uždegiminės miopatijos simptomai

Uždegiminė miopatija kliniškai pasireiškia raumenų skausmu, pažengęs raumenų silpnumas ir standumas paveiktoje galūne. Skausmo sindromas (mialgija) atsiranda ne tik motorinės veiklos laikotarpiu, bet ir zonduojant raumenis, o kartais ir visiško poilsio būsenoje. Raumenų silpnumas, kaip taisyklė, pradeda akivaizdžiai sunku laikyti daiktus savo rankose. Progresuojant pacientui tampa neįmanoma pakelti ranką ar koją, sėdėti, pakilti. Paprasta uždegiminė miopatija dažnai sukelia žymiai sumažėjusią aktyvių judesių apimtį, kurią pacientas gali atlikti, ir kartais užpildyti judesį.

Uždegiminė miopatija atsiranda su patinimu ir paveiktų raumenų induracija. Dėl uždegimo atsiranda atrofiniai pokyčiai, vystosi miofibrisas — raumenų skaidulų pakeitimas jungiamojo audinio, galimas kalcinavimas. Susidariusios raumenų kontrakcijos sukelia sąnarių standumą. Uždegiminė miopatija dažnai turi ilgalaikį, recidyvuojantį kurą. Kai kuriais atvejais, dažniau vaikams, po to, kai kenčia ūminis uždegiminės miopatijos uždegimas, yra visiškai atsigavus.

Sunkiausia uždegiminė miopatija atsiranda, kai uždegiminiame procese dalyvauja gerklų raumenys ir kvėpavimo raumenys, kuri veda prie burnos gleivinės miego ir kvėpavimo nepakankamumo. Dėl kvėpavimo raumenų silpnumo sumažėja plaučių ventiliacija ir stagninė pneumonija. Gerklės silpnumas sukelia disfagiją (rijimo sutrikimai), kur maistas gali patekti į kvėpavimo takus ir aspiracinės pneumonijos atsiradimą. Jei uždegiminė miopatija plinta akių motociklo raumenims, tada yra viršutinio akies voko ir praleidimo. Veido raumenų nugalėjimas sukelia veido kaukes. Sisteminė uždegiminė miopatija, Pavyzdžiui, dermatomiozitas ir polimiozitas, gali lydėti širdies raumens pažeidimas su klinikine miokarditu, kardiomiopatija ir širdies nepakankamumu.

Polimiozitas pasireiškia raumenų sindromu, būdingu uždegiminei miopatijai, kuris užfiksuoja proksimalinių galūnių raumenis, pirmiausia peties ir dubens juostos. Daugeliu atvejų tai daro žalą ir vidaus organams: GIT (viduriavimas, vidurių užkietėjimas, žarnyno obstrukcija, skrandžio opa su perforacija ar kraujavimu iš virškinimo trakto), širdis ir indai (hipotenzija, aritmija, kardiomiopatija ir kt), plaučiai (židinio ar dugno pneumonija). 15 val% šios uždegiminės miopatijos atvejų lydi sąnarinis sindromas, turintis rankų sąnarių artritą, rečiau — kiti galūnių sąnariai.

Dermatomiozitas turi panašų į polimiozitą klinikinį vaizdą. Ypatinga ypatybė yra odos apraiškų buvimas: eriteminiai dėmeliai, Hypo ir hiperpigmentacijos vietos, hiperkeratozės židiniai. Galbūt gleivinės nugalimas su stomatito vystymu, gingivitas, konjunktyvitas.

Miozitas su įtampomis būdingas ankstyvam distalinių ginklų raumenų pažeidimui: pirštų ir dilbio raumenų liektuvai. Kojose uždegiminė miopatija plinta kaip distalinė, todėl proksimalines raumenų grupes. Tipiškas pėdos ir keturkampių ekstensorių pažeidimas.

Uždegiminės miopatijos diagnozė

Be neurologų, reumatologai gali būti įtraukti į uždegiminės miopatijos diagnozę, kardiologai, pulmonologai, dermatologai, imunologai ir kiti. specialistai. Deja, Šiandien uždegiminė miopatija neturi aiškių diagnozavimo kriterijų. Kreatinfosfokinazės kiekio padidėjimo nustatymas (KFK), taip pat laktatdehidrogenazę ir aldolazę, nurodant raumenų pažeidimą. Uždegiminė miopatija dažnai lydi mioglobino padidėjimas. Tačiau šių rodiklių lygis nėra susijęs su klinikinių apraiškų sunkumu. Dėl šios priežasties vienintelis tinkamas miopatijos progresavimo kriterijus gali būti tik raumenų jėgos tyrimo rezultatas (ergometrija) dinamika. Taip pat reikėtų pažymėti, kad visų rūšių uždegiminės miopatijos metu padidėja KFK ir mioglobinas. Pavyzdžiui, su miozitu su įskaičiavimais, dažniausiai CPK ir mioglobino lygis yra normalus.

Elektromiografijos duomenys turi svarbią diagnostinę vertę. Su dermatomiozitu ir polimiozitu pastebimas motorinių vienetų potencialų ilgio ir amplitudės sumažėjimas, padidėjęs elektros sužadinimas. Miozitui su įtampomis, kartu su mažos amplitudės ir trumpalaikio potencialo, būdingo miopatijai, yra didelės amplitudės ir ilgalaikiai potencialai, charakterizuojanti neurogeninę žalą.

Paaiškinti raumenų pažeidimo pobūdį ir nustatyti jo paplitimą leidžia raumenų biopsija. Morfologinis biopsijos tyrimas atskleidžia uždegiminių infiltratų buvimą, atrofiniai raumenų skaidulų pokyčiai ir nekrozė, jų pakeitimas jungiamuoju audiniu.

Gautų vidaus organų pažeidimų diagnozė atliekama naudojant plaučių rentgenografiją, EKG, Echo KG, gastroskopija, Pilvo ultragarsas.

Uždegiminės miopatijos gydymas

Dažnas uždegiminės miopatijos gydymas yra gydymas gliukokortikosteroidais. Dieninė prednizono dozė yra 80-100 mg. Kai pasiekiamas klinikinis gydymo poveikis raumenų jėgos padidėjimo forma, paros dozė palaipsniui sumažinama iki palaikomojo lygio — 15 mg/diena. Sunkiais atvejais uždegiminė miopatija gydoma metilprednizolono impulsais. Ilgalaikio gydymo gliukokortikoidais sunkumai yra jų šalutinis poveikis, dėl kurių toks gydymas yra draudžiamas pacientams, sergantiems pepsine opa ir skrandžio opa, arterinė hipertenzija, osteoporozė, katarakta ir glaukoma. 3 mėnesių laikotarpis po gydymo kortikosteroidais padidėjusio raumenų jėgos trūkumo rodo, kad uždegiminės miopatijos pasipriešinimas steroidams.

Alternatyvūs vaistai uždegiminės miopatijos gydymui yra citostatikai (azatioprinas, metotreksatas, ciklosporinas, ciklofosfamidas). Jie yra naudojami vietoj kortikosteroidų esant arba kartu su steroidų pasipriešinimu siekiant sumažinti gliukokortikosteroidų dozę, kad būtų išvengta jų šalutinio poveikio.

Kadangi sisteminė uždegiminė miopatija paprastai turi autoimuninį simptomą, tada plazmaferezė dažnai naudojama gydant, leidžianti sumažinti CEC skaičių kraujyje.