Whipple liga

Whipple liga – retai susiduria su multisistemine infekcinio genezės patologija, teka su pirminiu plonosios žarnos limfinės sistemos pažeidimu ir sąnarių sinovinėmis membranomis. Pagrindinės klinikinės savybės: viduriavimas, karščiavimas, poliartritas ir sąnarių skausmas, daugybė limfadenopatijos, plaučių žala, širdies ir centrinės nervų sistemos. Diagnozė atliekama atlikus vaizdų diagnostikos testus (EGD, Ultragarsas, rentgeno spinduliai), plonosios žarnos biopsija, kraujo tyrimai ir PGR diagnostika. Pacientai gauna ilgalaikį gydymą antibiotikais, gliukokortikosteroidų vartojimas, fermentai ir multivitamininiai kompleksai.

• Vitelio ligos priežastys
• Pathogenesis
• Vipelio ligos simptomai
• Komplikacijos
• Diagnostika
• Whipple ligos gydymas
• Prognozė ir prevencija

Whipple liga

Whipple liga (lipofaginė žarnyno granulomatozė, žarnyno lipodistrofija) — patologija, vardas garbei Amerikos patologas George’as X, kuris atidarė 1907 m. Whipple. Atliekant atrankinę procedūrą, mokslininkas atrado mirusio paciento žarnyno sienelę skruzdžių limfadenopatiją ir lipidų nusėdimą. Tai siūlė, kad ligos pagrindas yra žarnyno lipodistrofija ‒ riebalų gamybos ir skaidymo pažeidimas. Vėliau įrodyta, kad ligos pobūdis yra infekcinis, ir 1992 m. PGR metodu identifikuotas patogenas. Ligos paplitimas – 0,5–1 atvejis vienam milijonui. gyventojai. Pagal statistiką, patologija dažnai daro įtaką 40-50 metų žmonėms, 80 m% atvejai, pacientai yra vyrai.

Vitelio ligos priežastys

Užkrečiamasis infekcijos veiksnys yra gramteigiami patogenai Tropheryma whippelii ‒ aktinomicetų atstovai, turinti trijų sluoksnių ląstelių sieną. Infekcija vaikystėje atliekama per fekalą ir burną, ir tai pasireiškia trumpalaikiu gastroenteritu. Pranešta apie šeimos paplitimo atvejus, bet nė vienas faktas, kad bakterijos perduodamos asmeniui žmogui, nėra patikimai nustatytas. Kai kurie mokslininkai mano, kad tik tam tikri patogeniniai štamai sukelia patologinius pokyčius.

Triferim Whipple aptinkamas žarnyno gleivinėje, kiti organai aktyvioje ligos fazėje. Tačiau patogenų DNR gali būti aptiktos pacientų seilėse, be klinikinių patologijos požymių. Yra prielaidos, kad ligos apraiška yra tiesiogiai susijusi su sutrikusia reakcija «vežėjas invazija». Patologija dažnai pasitaiko žmonėms su sutrikusia humoro ar ląstelių imunitetu. Ligos progresavimo tikimybė didėja dėl endokrininių liaukų sutrikimų, ypač antinksčių.

Pathogenesis

Žarnyno lipodistrofija būdinga infiltratų kaupimui, sudaryta iš makrofagų, turinti tropheryma whippelii, įvairiuose organuose. Nustatyta, kad bakterijos yra fagocituose, kad šios ląstelės sugeba užfiksuoti mikroorganizmus, bet negali atlikti jų lizės. Tai yra dėl imuninio atsako sutrikimų (sumažėja priešuždegiminių citokinų IL-12 ir gama-interferono gamyba, limfocitinės reakcijos sumažėjimas antigenuose, taip pat gamina T limfocitus). Dėl to makrofagai su patogenais kaupiasi plonosios žarnos ir žarnų limfmazgių gleivinėje, sukelia malabsorbciją viduriavimą ir sutrikusi limfodrena.

Infiltracijos kaupimasis sinovijos membranose prisideda prie artrito apraiškos. Tolesnis proceso plitimas vyksta limfogenu, kas paaiškina infekcijos apibendrinimą ir širdies serozinių membranų nugalėjimą, akies obuolys, plaučiai, smegenys. Yra keletas patologinių židinių, sukelia ligos progresavimą ir jo komplikacijas.

Vipelio ligos simptomai

Daugiafunkcinio pažeidimo faktas kelia labai skirtingą žarnyno lipodistrofijos klinikinę įvaizdį. Dviem trečdaliams pacientų liga pasireiškia kaip sąnarių pažeidimas ilgai prieš išsivysčiusių gastroenterologinių vaizdų atsiradimą. Yra klajojantis poliartritas arba poliartralgija didelės sąnarių (riešas, kelio, sacroiliac, kulkšnis). Traukulių trukmė — nuo kelių valandų iki 3-4 dienų. Tarp atakų yra pilna remisija. Sąveika ar jų sunaikinimas nėra pasikeitę. Tuo metu, kai ligos paplitimas yra netikras, apie pusę pacientų yra karščiavimas.

Antroje 85-ojoje pakopoje% pilvo skausmo atvejai, viduriavimas, meteorizmas, pykinimas, vėmimas, svorio kritimas ir karščiavimas. Išmatų dažnis siekia 10 kartų per dieną. Išvystymo požymiai, sunkiais atvejais ‒ cacheksija. Skausmas su lokalizavimu bamboje yra paroksizmalus. Antrojo etapo ligos perėjimo bruožas — apibendrinta limfadenopatija, su palpacija jie mobilūs, bet neskausmingai. Kai kuriais atvejais pastebima įvairių šeroidų dalių uždegimas (iris, ciliarinis kūnas, choroid).

Trečiasis etapas – sisteminiai pažeidimai – būdingas neurologinių simptomų raida. Kenčia centrinė ir periferinė nervų sistema, ataksija vystosi, polineuropatija, klausos ir regėjimo aštrumas yra mažesnis. Dalyvavimas širdies patologiniame procese pasireiškia endokarditu ir perikarditu (dažnai patologija nustatoma tik echokardiografijos eigoje). 30-50% pacientai susiduria su broncho-plaučių patologija (bronchitas ar eksudatyvus pleuritas). Dėl vidurių smegenų limfinių mazgų padidėjimo ir trachėjos suspaudimo atsirado dusulys, sausas kosulys ir užsimušęs jausmas.

Komplikacijos

Whipple liga — patologija su lėtiniu kursu, kurie būdingi remisijos ir atkryčių laikotarpiais. Remiantis pastabomis, komplikacijos atsiranda recidyvo momentu, kurie vyksta, jei nėra profilaktinio gydymo. Svarbiausios yra neurologinės patologijos, įskaitant demencijos progresavimą, neatitikimas, hidrocefalija, supranukleorinė oftalmoplegija ir mioklonija. Pastaruoju atveju pažeistas nugaros smegenys arba smegenų žievė. Tai veda prie nevalingų raumenų mėšlungis, drebulys, taip pat asmens fizinės ir psichinės būklės pablogėjimas.

Diagnostika

Kadangi Whipple liga yra sunkiai diagnozuojama ankstyvose stadijose, daugelis pacientų yra tikrinami teisingai tik po kelerių metų. Siekiant patvirtinti infekcinį ligos sukėlimą ir tipinius patologinius pokyčius, atliekami tokie instrumentiniai ir laboratoriniai tyrimai:

• EGD su biopsija. Viršutinės virškinimo trakto endoskopijos metu atsiranda tušas, hiperemija, dvylikapirštės žarnos raukšlių ištempimas ir storėjimas. Gleivinė tampa grūdėta, jo vilnos sustorėja ir sutrumpėja. Histologinis biopsijos tyrimas atskleidžia makrofagus su neapsaugotais patogeniniais mikroorganizmais, PCR tyrimas gali aptikti Tropheryma whippelii ir patvirtinti Whipple ligą, net jei imtyje yra tik patogeninės DNR pėdsakai.
• Radiaciniai tyrimai. Turi pagalbinę vertę. Plonosios žarnos rentgeno spinduliai su kontrastiniu stiprumu leidžia aptikti gleivinės sustorėjimą, žarnyno ir dvylikapirštės žarnos išsiplėtimas. Mediastino ir pilvo ertmės ultragarsas atskleidžia padidėjusį tarpuplaučio kiekį, mezenterinės ir retroperitoninės limfmazgių.
• Kraujo tyrimai. Žiurkinė lipodistrofija būdinga hipochrominės anemijos atsiradimui, padidėjimas ESR, hiperleukocitozė, trombocitozė. Baltymų trūkumas nustatytas kraujo serume, kalcis, geležis ir cholesterolis. Sutrikusi albuminų sintezė.

Klinikinių sisteminės infekcijos požymių kintamumas apima privalomą žiurkių lipodistrofijos diferenciaciją su enteritu, Krono liga, celiakija, plonosios žarnos limfosarkomas, Hodžkino liga, infekcinis endokarditas, taip pat jungiamojo audinio patologijos. Diagnostikos procese dalyvauja gastroenterologai, infekcinių ligų specialistai, onkologai, kardiologai ir reumatologai.

Whipple ligos gydymas

Prieš antibiotiką erotinio gydymo žarnyno lipodistrofijos gydymas buvo laikomas beveik neįmanomu. Šiandien ligos gydymui parodomas etiotropinis antibiotikų gydymas 1-2 metus. Konkrečių vaistų pasirinkimas (cefalosporinai, tetraciklinas, penicilinai, sulfonamidai, fluorokvinolonai) nustatoma pagal diagnostinių tyrimų rezultatus ir dabartinius duomenis apie Tropheryma whippelii atsparumą tam tikroms antibiotikų rūšims.

Terapijos metu biopsijos mėginių PGR analizė ir morfologinis tyrimas atliekamas reguliariais intervalais. Jei nėra patogenų pėdsakų, gydymas nutraukiamas. Patogenų aptikimas bandymų rezultatuose po gydymo nutraukimo gali rodyti Whipple ligos atsinaujinimą (prasideda 40% atvejai) ir reikia tolesnio gydymo dvejus metus. Kompleksinis gydymas apima gliukokortikoidų paskyrimą, citostatikai ir TNF inhibitoriai (su artritu), fermentai, multivitaminų kompleksai. Esant centrinės nervų sistemos patologijoms, ypač, traukuliai, Yra nurodyti antiepilepsiniai vaistai. Hidrocefalijos aptikimo atvejais atliekamos manevravimo operacijos.

Prognozė ir prevencija

Nustatant laikiną ir tinkamą gydymą ligos baigtis yra sąlyginai palanki. Paciento būklės pagerėjimas pastebimas 1-2 savaites po gydymo pradžios, bet morfologinių pokyčių regresija yra ilgesnė ir ne visada pilna. Atsiradus pakartotiniam gydymui, pasireiškia pakartotinis gydymas. Specifinė žarnyno lipodistrofijos imunoprofilaktika nėra sukurta. Prevencinės priemonės sumažėja iki galimų recidyvų prevencijos. Pacientai, kurie patyrė smegenų liga, kas 3 mėnesius turi būti stebima gastroenterologo priežiūra ir kas šešis mėnesius apsilankyti infekcijoje.