Wilms auglys

Wilms auglys – aukštos kokybės navikas, įtakos inkstų parenchimui. Vystosi mažiems vaikams. Dažnai simptomai nepastebimi ir surasti per kitą patikrinimą. Kai dygimas puodelio sistemoje pasireiškia rimta hematurija, daigumas aplinkiniuose audiniuose – skausmo sindromas. Gali būti aptiktas silpnumas, negalavimas, hipertermija, padidėjęs kraujospūdis, pykinimas, vėmimas ir išmatų sutrikimai. Wilms auglys diagnozuojamas remiantis rentgeno duomenimis, ekskrecijos urografija, Ultragarsas, CT ir MRI. Gydymas – operatyvinės intervencijos, chemoterapija, spindulinės terapijos.

• Wilms Tumor priežastys
• Wilms auglio klasifikacija
• Wilmso naviko simptomai
• Wilms auglio diagnozė
• Wilmso naviko gydymas ir prognozė

Wilms auglys

Wilms auglys – aukštos kokybės vaisiaus navikas. Pavadinta Max Williams – Vokietijos chirurgas, XIX a. pabaigoje pirmą kartą aprašytas šio naviko histogenezės procesas, sudarytas iš epitelio, stromos ir embriono ląstelės. Wilms navikas yra piktybinis navikas, turintis vaikų inkstų audinį, sudaro 20-25% jaunų pacientų onkologinių inkstų pažeidimų.

Paprastai diagnozuojama iki 5 metų. Gali būti įgimta. Merginos ir berniukai taip pat dažnai kenčia, vidutinis berniukų amžius Wilms auglio aptikimo metu yra 3 metai 5 mėnesiai, mergaitės – 3 metai 11 mėnesių. 4-5% atvejai yra dvišaliai. Suaugusieji yra labai reti, Wilms auglio pacientai yra 0,9% pacientų, sergančių inkstų navikais, skaičiaus. Gydymą atlieka onkologijos ir nefrologijos srities specialistai.

Wilms Tumor priežastys

Įdiegta, Wilms navikas atsiranda dėl genetinių mutacijų, tačiau mutacijų priežastis daugeliu atvejų lieka nežinoma. 1-2% pacientai atskleidė paveldimą polinkį (yra šeimos susirgimų atvejų). Tikimybė, kad atsiras Wilms auglys, padidės, kai atsiranda kai kurių apsigimimų, įskaitant – su aniridija (nepakankamas rainelės išsivystymas ar nebuvimas), hemihypertrofija (nevienodas skirtingų kūno pusių vystymasis), cryptorchidizmas ir hypospadias.

Ši patologija aptinkama kai kuriuose retuose sindromuose, Pavyzdžiui, su Denis-Dresh sindromu (apima Wilms navikas, vyrų pseudohermafroditizmas ir inkstų sutrikimai), Wiedemann-Beckwith sindromas (apima liežuvio ir vidaus organų defektų padidėjimą), WAGR sindromas (apima Wilms navikas, psichikos atsilikimas, rainelės trūkumas, genitalijų ir šlapimo sistemos sutrikimai) ir Klippelya-Trenone sindromas (apima didelius gimtadienius ir apatinių galūnių sifeninių venų išsiplėtimą, galūnių sustorėjimas ir pailgėjimas).

Wilms auglio klasifikacija

Klinikinėje praktikoje paplitusi klasifikacija pagal etapus:

• 1 etapas – inkstų vėžiu. Inkstų ir organų kapsulės nedalyvauja. Nėra metastazių.
• 2 etapas – Wilms auglys viršija inkstus, įtakos laivams ir. \ t /arba organų kapsulė. Palaikomas neoplazmos judumas, galimą radikalią operaciją. Nėra metastazių.
• 3 etapas – Wilms’o navikas metastazuoja į limfmazgius arba pilvo ertmę.
• 4 etapas – metastazavusiu kepenų vėžiu, plaučius, kaulai, nugaros smegenys ar smegenys.
• 5 etapas – navikas yra dvišalis.

Taip pat yra klasifikacija, pritaikytas Wilms auglio histologinėms savybėms. Pagal šią klasifikaciją yra dvi neoplazmų kategorijos – su palankiais arba nepalankiais histologiniais požymiais.

Wilmso naviko simptomai

Klinikinius pasireiškimus lemia vaiko amžius, proceso etapas, antrinių pažeidimų buvimas limfmazgiuose ir tolimuose organuose. Pradiniuose Wilms auglio etapuose stebimas asimptominis kursas arba simptomai ištrinami: silpnumas, letargija, apetito praradimas, svorio netekimas, nedidelis temperatūros kilimas. Analizuojant periferinį kraują, nustatoma padidėjusi ESR ir vidutinio sunkumo anemija. Gana dideli Wilms augliai yra apčiuopiami per priekinę pilvo sieną. Galimas pilvo asimetrija. Su dideliais navikais gali atsirasti žarnyno obstrukcija. Uždraustas kvėpavimas, sukelia krūtinės organų suspaudimą.

Apie palpaciją lemia neskausmingas judėjimas (1 ir 2 etapuose) arba fiksuotas (3 ir 4 etapuose), įtemptas, paprastai lygus mazgas. Rečiau Wilms auglys yra nelygus paviršius. Skausmas atsiranda, kai netrumpinamas organas, kepenų daigumas, diafragma ir retroperitoninis audinys. Kraujo-dubens sistemos dygimo metu atsiranda kraujas šlapime, aptikta mažiau nei 30% Wilms auglio pacientai. Mikrohematurija pasireiškia dažniau, kai yra didelė hematurija. Prisijungus prie infekcijos ir naviko nekrozė, šlapime aptinkama proteinurija ir leukociturija. Daugiau nei pusė pacientų, sergančių „Wilms“ naviku, padidina kraujospūdį. Atsiradus tolimoms metastazėms, klinikinį vaizdą papildo paveiktų organų disfunkcija.

Wilms auglio diagnozė

Diagnozė nustatoma pagal klinikinius simptomus, laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimų duomenys. Pradiniame etape, kaip papildomos galimos Wilms auglio indikacijos, atsižvelgiama į atskiras vystymosi anomalijas ir būdingus sindromus. Nustatytas periferinis kraujo tyrimas, šlapimo analizė, kraujo tyrimas navikų žymenims ir funkciniams inkstų tyrimams. Išmatuota urografija atliekama siekiant įvertinti dubens ir dubens padengimo sistemos būklę. Atliekamas krūtinės rentgeno spindulys, leidžiantis aptikti mediastinos dislokaciją, padidėjusi diafragma ir antriniai pažeidimai plaučiuose.

Pacientai, sergantys Vilmo naviku, siunčiami į retroperitoninės erdvės ultragarsu, Pilvo ultragarsas, Retroperitoninės erdvės CT, Inkstų CT, Inkstų MRI ir kiti tyrimai. Jei įtariama vena cava, naudojama venografija. Norint išskirti kaulų metastazes, nustatyta skeleto kaulų scintigrafija ir krūtinkaulio punkcija, po to atliekamas mikroskopinis punkcijos tyrimas. Siekiant atmesti CNS pažeidimus, atliekami smegenų ir nugaros smegenų CT ir MRT. Wilmso auglys diferencijuoja policistiką, hidronefrozė, inkstų cistos, inkstų venos ir kitų inkstų navikų trombozė.

Wilmso naviko gydymas ir prognozė

Kombinuotas gydymas, apima operaciją, chemoterapija ir radioterapija. Priklausomai nuo organų pažeidimo apimties, galima dalinė arba visuotinė nefrektomija. Pacientai, sergantys Wilms navikais iki vienerių metų amžiaus, atliekami be išankstinio chemoterapijos. Vaikai, vyresni nei 1 metai, skiriami priešoperacinei chemoterapijai 1-2 mėnesius. Operacijos metu tiriami abu inkstai. Naudojant dvišalius Wilms navikus, dvišalės dalinės nefrektomijos arba pilnos nefrektomijos atliekamos iš vienos pusės ir dalinės – kita vertus.

Esant dideliems abiejų inkstų pakitimams, buvo atlikta visa dvišalė nefrektomija. Šiuo metu pirmenybė teikiama organų konservavimo operacijoms kartu su priešoperacine poliaterapija, pooperacinė chemoterapija ir radioterapija. Parazortiniai ir mezenteriniai limfmazgiai yra išskiriami. Atlikti histologinį Wilms naviko audinių ir limfmazgių tyrimą, siekiant išsiaiškinti diagnozę ir tiksliau įvertinti šio proceso paplitimą. Nenaudojamiems navikams skiriamas paliatyvus gydymas: chemoterapija, spindulinės terapijos, simptominį gydymą.

Pacientams, sergantiems Wilms augliu po pilnos dvišalės nefrektomijos, kreipiamasi į hemodializę ir yra eilėje dėl inkstų transplantacijos. Recidyvų gydymas, apima chirurgines intervencijas, radioterapija ir chemoterapija. Vykdydamas gydymą anti-recidyvu, Wilms augliai naudoja agresyvesnius chemoterapinius vaistus, neigiamą poveikį kraujo sistemai, todėl vėlesniems pacientams gali prireikti kaulų čiulpų transplantacijos.

Baigus gydymo ciklą pacientams, sergantiems „Wilms“ augliu kas 2 metus, ultragarsu tiriama pilvo ertmė ir retroperitoninė erdvė, kraujo ir šlapimo tyrimai. Tada tyrimas atliekamas kartą per tris mėnesius. Krūtinės ląstos rentgenograma atliekama du kartus per tris mėnesius, toliau kas šešis mėnesius. Ilgainiui pacientams, sergantiems Wilms naviko, gali išsivystyti metastazės ir piktybiniai navikai, spinduliuotės terapija. Moterys padidina vaisiaus mirties nuo gimdymo ir mažo gimimo svorio riziką.

Wilms auglio prognozę lemia auglio stadija ir histologiniai požymiai. Penkių metų pacientų, sergančių pirmos pakopos Wilms’o naviku, išgyvenamumas yra 80-90 metų%, antrasis – 70-80%, trečias – 35-50%, ketvirta – mažesnis nei 20%. Pirminio neoplazmo atkrytis, aptiktas 5-15 m% serga. Dvejų metų išgyvenimas esant atkryčiui yra apie 40 metų%. Specifinės Wilms auglio histologinės savybės yra nepalankios prognozės, paciento amžius yra jaunesnis nei 1 metai,5 metai arba vyresni 5 metai, radioterapijos ar chemoterapijos nutraukimas.